Les pathologies médiastinales et la myasthénie grave

Pathologies médiastinales

Le médiastin est le compartiment intrathoracique situé entre les deux poumons. Le médiastin contient donc le coeur et les gros vaisseaux, la trachée, l’oesophage, le canal thoracique, des nerfs et de multiples ganglions lymphatiques. Antérieurement, le thymus est un organe surtout lymphoïde qui a tendance à involuer avec l’âge.

La pathologie médiastinale infectieuse est rare. Elle est surtout due à des perforations de l’oesophage ou des grandes voies aériennes. Le traitement est médical (administration d'antibiotiques) et chirurgicale (réparation de la fuite et drainage).

Des masses bénignes peuvent se situer dans le médiastin. Elles se manifestent le plus souvent par compression des structures voisines. Elles peuvent être des masses malformatives (kystes bronchogéniques, duplications digestives ou kystes péricardiques par exemple). L’indication opératoire dépend des symptômes. Une masse bénigne découverte fortuitement peut autant être observée que justifier une résection chirurgicale. Des goîtres (agrandissement bénin de la glande thyroïde) peuvent s’étendre du cou jusque dans le médiastin supérieur. A nouveau, l’indication opératoire dépend des symptômes causés par la masse.

Le thymus peut être le siège de tumeurs. La tumeur développée à partir du parenchyme thymique s’appelle un thymome. Ce sont des tumeurs qui peuvent avoir un comportement clinique très variable, allant de tumeurs parfaitement bénignes à des tumeurs qui peuvent infiltrer localement les structures voisines ou faire des métastases, mais toujours avec un pronostic relativement favorable. Les carcinomes thymiques sont des tumeurs malignes du thymus. Elles sont agressives et leur pronostic est le plus souvent réservé. Le traitement des thymomes est la résection chirurgicale complète. Les formes invasives nécessitent une radiothérapie adjuvante. Les carcinomes thymiques requièrent un traitement multimodal associant chimiothérapie, chirurgie et radiothérapie. Certaines fois le thymome est associé à un syndrome myasthénique (voir plus bas).

Des tumeurs germinales peuvent se développer dans le thymus sans qu’il n’y ait d’atteinte des gonades (ovaires chez la femme, testicules chez l’homme). La forme bénigne est le tératome. Son traitement est purement chirurgical et la résection complète est curative. Les tumeurs germinales malignes se traitent par chimiothérapie. Une petite opération pour obtenir une bonne biopsie de la masse est souvent nécessaire avant de commencer le traitement. Si, au terme de la chimiothérapie, il y a une masse médiastinale résiduelle, alors il y a en général une indication à réséquer celle-ci.

Il y a dans tous les compartiments du médiastin des ganglions lymphatiques qui peuvent être le siège de pathologies inflammatoires comme la tuberculose ou la sarcoïdose. Le diagnostic précis peut requérir un geste chirurgical purement diagnostic, le plus souvent une médiastinoscopie. Cette opération consiste à faire une petite incision à la base du cou de manière à introduire un instrument tubulaire le long de la paroi externe de la trachée pour identifier et biopsier les ganglions lymphatiques situés à ce niveau.

Ces ganglions lymphatiques médiastinaux peuvent aussi être le siège d’un lymphome (tumeur maligne des structures lymphatiques). De nouveau un geste chirurgical peut être nécessaire pour obtenir un échantillon tissulaire suffisant pour poser un diagnostic précis. Le traitement des lymphomes est la chimiothérapie. Parfois les lymphomes peuvent siéger dans le thymus.

Les ganglions lymphatiques médiastinaux peuvent être le siège de métastases de tumeurs intrathoraciques ou d’un cancer du sein. Le traitement s’inscrit dans le plan de traitement de la tumeur primaire.

Les tumeurs de la trachée sont des tumeurs rares. Le tabagisme joue souvent un rôle dans leur genèse. Le traitement dépend du stade de la tumeur. Il peut être chirurgical d’emblée, associer un traitement de radiothérapie et chimiothérapie pré-opératoire à la chirurgie ou être une traitement par radiothérapie seule, chimiothérapie seule ou une association de radio- et chimiothérapie. Enfin dans certains cas, il faut mettre un stent dans la trachée - c’est-à-dire une prothèse tubulaire qui maintient la lumière trachéale ouverte. Souvent on procède à une résection partielle de la partie intraluminale de la tumeur (par laser) avant de poser le stent. La pose d’un tel stent est parfois le seul traitement du cancer trachéal. Ces tumeurs, qui sont rares, nécessitent donc une prise en charge multidisciplinaire coordonnée dans un centre spécialisé.

Les tumeurs oesophagiennes malignes sont des tumeurs médiastinales. Il y a principalement deux types : le carcinome épidermoïde et l’adénocarcinome. Le premier est souvent en relation avec un abus chronique de tabac et d’alcool. Le second est le plus souvent associé à un problème de reflux gastro-oesophagien chronique et de longue durée. Le traitement du cancer oesophagien dépend du stade de la tumeur et peut, à nouveau, comme pour le cancer de la trachée, être purement chirurgical ou associer de manière variée radiothérapie, chimiothérapie et chirurgie. Il est parfois nécessaire de poser un stent pour rétablir une lumière oesophagienne afin de permettre la déglutition.

Les tumeurs oesophagiennes bénignes sont rares. La tumeur bénigne la plus fréquente est le léiomyome. C'est une tumeur qui se développe à partir des cellules musculaires lisses de la paroi de l'oesophage. L’énucléation simple de la tumeur est curative.

Myasthesnie grave

La myasthénie grave est une maladie de la jonction neuromusculaire qui occasionne une faiblesse musculaire. Elle peut être purement oculaire (elle se présente par une faiblesse des paupières) ou sous forme généralisée intéressant tous les muscles du corps. La forme bulbaire intéresse les muscles respiratoires et de la déglutition. C’est la forme qui menace la vie en raison de l’insuffisance respiratoire qui peut s’installer, parfois de manière relativement aiguë. Le traitement du syndrome myasthénique est médical (Mestinon, éventuellement en association avec des corticoïdes, ou par plasmaphérèse).

La myasthénie peut se voir en association avec un thymome, avec une hypertrophie du thymus ou en présence d’un thymus d’allure normale. En cas de thymome, il faut procéder à la thymectomie dans le but d’éradiquer à la fois la tumeur et le syndrome myasthénique associé. Dans les cas de thymus hypertrophié ou normal, on recommande également le plus souvent de procéder à une thymectomie car on sait que ce geste peut amener, dans un délai variable, une rémission complète ou partielle du syndrome myasthénique dans un grand nombre de cas.