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Service et Laboratoire central d'hématologie
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Tendance à saigner (diathèse hémorragique)

Les troubles de l’hémostase peuvent se traduire par une propension aux hémorragies internes et externes.

Ils sont principalement la conséquence d'une thrombocytopénie (insuffisance de plaquettes), d'une carence en facteurs de coagulation ou d'une anomalie des vaisseaux sanguins. Ces affections ont des origines diverses. Elles peuvent être héréditaires (hémophilie, maladie de von Willebrand), liées à une maladie (hépatique, rénale, infectieuse, troubles digestifs), causées par la prise de certains médicaments ou par une carence en vitamines.

Notre Centre de diathèses hémorragiques adulte reçoit principalement des patients souffrant de troubles de la fonction plaquettaire ou de la maladie de von Willebrand. Il suit également des patients hémophiles qui, diagnostiqués généralement durant l’enfance, lui sont référés par le Service de pédiatrie du CHUV. Reconnu en tant que Centre de référence par l’Association suisse des hémophiles, il regroupe des hématologues et une infirmière de coordination qui accompagnent, répondent aux questions et assurent le suivi de chaque patient lors de contrôles réguliers, pour qu’il dispose du traitement le plus adapté.

Hémophilie

Maladie rare, l’hémophilie est un trouble congénital de la coagulation qui ne touche, en règle générale, que les enfants de sexe masculin. On distingue l’hémophilie A, dû au déficit du facteur VIII de la coagulation, et l’hémophilie B, dû au déficit du facteur IX. L’hémophilie est dite légère lorsque l’activité des facteurs est réduite à des valeurs entre 5 et 40% (50-150% étant la norme). Elle est dite modérée lorsque les valeurs sont comprises entre 1 et 5% et elle est qualifiée de sévère si l’activité des facteurs VIII ou IX est inférieure à 1%.

Dans le cas de l’hémophilie, les hémorragies les plus fréquentes sont internes et touchent les articulations et les muscles.

Maladie de von Willebrand

Cette maladie est due à un déficit ou à un défaut de fonctionnement d’une protéine de la coagulation, appelée facteur von Willebrand. Touchant aussi bien les femmes que les hommes, c’est la plus fréquente des maladies hémorragiques héréditaires.

On en distingue trois principaux types, de gravité variable. Les types 1 et 2 sont caractérisés par des hémorragies spontanées ou provoquées suite à un choc au niveau de la peau (coupure, ecchymose) ou des muqueuses (saignement du nez, des gencives, saignement prolongé après un accouchement, règles abondantes). Le type 3 comprend en outre le risque de subir des hémorragies internes, touchant également les articulations et les muscles.


Diagnostic

Les patients sont référés chez nous par leur médecin traitant ou leur gynécologue pour confirmer la maladie et l’attitude thérapeutique. L’hématologue pratique en premier lieu une anamnèse détaillée, suivie d’un examen clinique minutieux et d’examens de laboratoire ciblés. Il cherche à distinguer un saignement normal d’une hémorragie pathologique afin d’éviter une perte de sang massive et l’apparition de complications, notamment lors d’interventions chirurgicales.

L’anamnèse est particulièrement importante. L’hématologue interroge notamment le patient sur les saignements que lui ou sa famille ont subi, leur caractère (leur gravité, type, localisation et date de début de leur apparition) et lui demande s’il prend des médicaments.

Lors de l’examen clinique, l’hématologue recherche des signes d’une pathologie pouvant être à l’origine des saignements. Puis il cherche à préciser le type d’hémorragie (de la muqueuse, externe, interne).

Finalement, l’hématologue mène trois séries d’examens, par étapes, dans notre Laboratoire central d’hématologie. Ces analyses permettent de dépister presque tous les troubles de l’hémostase et d’orienter le diagnostic. Il effectue des examens sur le plasma (composant liquide du sang) et si nécessaire les plaquettes, prélevés à partir du sang circulant dans l’organisme. Ils permettent d’évaluer la quantité et l’activité des protéines qui favorisent le processus de coagulation sanguine. Ils servent aussi à effectuer des tests qui explorent différents aspects du fonctionnement des plaquettes.


Traitement

Hémophilie

Le patient atteint d’hémophilie suit un traitement dit de substitution: le facteur de coagulation absent lui est injecté dans le corps par voie intraveineuse.

En cas d’hémophilie sévère, l’injection a lieu plusieurs fois par semaine et sert de traitement prophylactique. Son objectif est de prévenir les hémorragies répétées dans les articulations qui pourraient mener à une altération du cartilage et, finalement, à une artériopathie. Ce traitement peut être effectué au domicile par le patient lui-même. En cas d’hémophilie légère, l’injection du facteur de coagulation absent n’est indiquée qu’après un accident ou pour préparer une intervention chirurgicale. En ce qui concerne les atteintes articulaires, notre service collabore avec les physiothérapeutes et les médecins du Service d’orthopédie.

Maladie de von Willebrand

Pour la majorité des personnes affectées par cette maladie, les symptômes sont très légers et n’influencent que peu leur vie sociale et professionnelle.

Chez le patient de type 1, le déficit en facteur von Willebrand peut être corrigé par la desmpopressine (DDAVP), administré par voie intraveineuse, sous-cutanée ou au moyen d’un vaporisateur nasal. Utilisé pour maîtriser les saignements en cas d’urgence ou avant une intervention chirurgicale, il libère le facteur stocké dans l’organisme, notamment dans la paroi des vaisseaux sanguins, pendant quelques heures dans le sang. Des concentrés de facteurs von Willebrand, efficaces pour tous les types de la maladie, peuvent être injectés par voie intraveineuse en cas de risque élevé d’hémorragie ou encore en prévention avant une opération chirurgicale importante.