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Périartérite noueuse
Définition:
La périartérite noueuse est une vasculite, c’est-à-dire une maladie inflammatoire touchant la paroi des vaisseaux. Elle touche les artères de moyen et petit calibre qui sont endommagées quand elles sont attaquées par des cellules du système immunitaire.
Epidémiologie:
C’est une affection rare touchant plus fréquemment les adultes que les enfants. Elle survient chez environ 5-10 personnes/année pour 100'000 habitants. Elle touche de manière égale l’homme et la femme, sans distinction de sexe ou d’âge, même si l’on observe un pic entre 40 et 60 ans. Son association avec l'hépatite B chronique est bien connue mais est devenue rare depuis la diffusion de la vaccination contre l’hépatite B. Les formes associées à ce virus sont devenues plus rares, passant de 36% en 1985 à environ 7-8% actuellement.
Présentation clinique:
Dans cette maladie les tissus irrigués par les artères atteintes ne sont plus vascularisés de façon suffisante. Il en résulte une atteinte des organes concernés. Les organes les plus fréquemment atteints sont la peau, le rein, le système nerveux, le tube digestif et le cœur. Les patients atteints de périartérite noueuse (PAN) présentent des symptômes généraux, ainsi que des symptômes et signes en relation avec une atteinte spécifique d’organe.
Les symptômes généraux incluent la fièvre, la fatigue, la perte d'appétit et l'amaigrissement. Souvent on observe des douleurs musculaires et articulaires. Au niveau de la peau il peut y avoir des lésions purpuriques (lésions liées à la sortie du sang des petits vaisseaux), des ulcères, des nodules. L'atteinte neurologique se caractérise soit par une atteinte des nerfs périphériques (atteinte fréquente) soit par une atteinte du système nerveux central (rare). L'atteinte des nerfs périphériques se manifeste par des douleurs, des troubles de la sensibilité, des fourmillements ou une diminution de la force musculaire. L'atteinte du système nerveux central peut provoquer des crises d'épilepsies ou un accident vasculaire cérébral. L'atteinte rénale peut provoquer une insuffisance rénale, tandis que l'atteinte du tube digestif peut provoquer des douleurs abdominales ou des saignements digestifs. L'atteinte du cœur se manifeste par une faiblesse du cœur (insuffisance cardiaque), une inflammation de l'enveloppe du cœur (péricardite) ou rarement un infarctus du myocarde.
Diagnostic différentiel:
Le diagnostic différentiel d'une PAN dépend largement du tableau clinique qui, comme mentionné, est très variable. En fonction du tableau clinique on peut évoquer une infection, un autre type de vasculite ou une tumeur.
Traitement et pronostic:
Le traitement de la périartérite noueuse fait appel à des médicaments immunosuppresseurs (corticoïdes, cyclosphosphamide) et, dans certains cas sévères et ceux liés au virus de l'hépatite B ou C, aux échanges plasmatiques (plasmaphérèses).
Le pronostic dépend de la sévérité de l'atteinte initiale et le traitement est indispensable pour une survie prolongée. Sans traitement la survie est faible, mais avec les traitements immunosuppresseurs actuellement à disposition, la survie s'est notablement améliorée et est actuellement de l'ordre de 80% à 5 ans.
Liens:
Dr Jean-Philippe ZUBER
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