Epilepsie

Qu'est-ce que l’épilepsie?
Le terme épilepsie vient d'un mot grec signifiant « attaque ». Ce trouble neurologique - cet état physique - provoque occasionnellement de brèves perturbations des fonctions électriques normales du cerveau ; la  répétition de décharge anormale de cellules nerveuses (neurones) dans une partie ou dans la totalité du cerveau.

L’épilepsie se caractérise par des crises qui se répètent dans le temps de façon plus ou moins fréquente et qui persiste plus ou moins longtemps dans la vie d’une personne. Le diagnostic d'épilepsie est réservé aux personnes qui ont des crises répétées, aux moins deux crises récurrentes. En effet, une crise d’épilepsie isolée ne constitue pas un élément suffisant pour poser la diagnostic d’épilepsie puisque des crises « accidentelles » peuvent survenir dans des circonstances exceptionnelles et ne se répètent pas dans le temps.

Qu'entend-on par épilepsie primaire et épilepsie secondaire?
Dans l’épilepsie primaire, idiopathique ou essentielle, aucune cause n’est définie. L’épilepsie secondaire ou symptomatique est associée à une lésion, irritation ou perturbation au niveau du cerveau (tumeur, intoxication médicamenteuse, maladie congénitale ou héréditaire, infection ou parasitose, maladie fébrile, hypoglycémie, dépendance alcoolique ou toxicologique, traumatisme). L’épilepsie cryptogénique est présumée secondaire mais diffère de celle-ci du fait que la cause étiologique n’a pu être démontrée.

Quelle est l’importance de l’aspect héréditaire?
Dans la plupart des cas, l'épilepsie ne se transmet pas héréditairement. Dans un petit nombre de cas, une prédisposition à l'épilepsie peut être transmise, mais même en présence d'une prédisposition, certaines conditions doivent exister dans le cerveau avant que des crises épileptiques n'apparaissent. L'épilepsie familiale évoque une cause sous-jacente d'ordre métabolique ou génétique, et il s'agit là de la cause la moins fréquente d'épilepsie.

Quelle est sa fréquence?
L’épilepsie est fréquente. Sa prévalence globale est estimée à 0.5% de la population. L’Organisation Mondiale de la Santé (OMS) estime que 50 millions de personnes en souffre dans le monde, 80 % des ces épileptiques vivant dans les pays en développement.

L'épilepsie peut frapper les deux sexes à tout âge, mais plus particulièrement pendant la petite enfance, l'enfance, l'adolescence et la vieillesse. En réalité, chacun, et jusqu'à 5 % de la population mondiale, peut avoir une crise unique à un moment donné de sa vie.

Quels sont les signes et symptômes de l’épilepsie ?
Qu’elle soit d’origine primaire ou secondaire, l’épilepsie se manifeste par la répétition de crises soudaines et brèves de différents types et qui varient d’une personne à l’autre. Selon la région du cerveau concernée, les caractéristiques de la crise seront différentes.  Ces crises épileptiques sont classées selon des critères spécifiques.

Par ailleurs, certaines personnes éprouvent une sensation annonciatrice d’une crise imminente, une aura. Survenant assez tôt, l’aura peut aider l’individu à prévenir les chutes ou blessures en lui permettant de s’asseoir ou s’allonger avant la crise par exemple. Le caractère de l’aura est différent d’une personne à l’autre mais demeure généralement identique pour un patient donné.

Quelle est la classification des crises d’épilepsie ?
On parlera de crises partielles (simples ou complexes) si la décharge électrique des neurones est locale et de crises généralisées si la décharge électrique englobe une grande proportion du cerveau. Par ailleurs, une crise d’épilepsie partielle peut se propager à l’ensemble du cerveau. On parle alors de crises partielles secondairement généralisées.

Lorsque l’épilepsie n’est pas ou mal traitée, elle peut engendrer l’état de mal épileptique. Cette condition d’urgence se distingue par une crise épileptique qui persiste suffisamment longtemps ou qui se répète à des intervalles si brefs qu’elle créer un état constant.

Quelles sont les circonstances évoquant l’épilepsie?

1. pertes de connaissance, malaise, syncope, chute
2. crise convulsive
3. absence
4. trouble neurologique bref et stéréotypé
5. confusion aiguë

Quelles sont les mesures diagnostiques?

1. l’examen clinique
2. méthodes électrophysiologiques
   • Electroencéphalogramme (EEG)
   • Enregistrement EEG couplé à la vidéo
   • Potentiels évoqués (PE)
   • Stéréo-encéphalographie
   • Implantation d'électrodes intracrâniennes par craniotomie
3. méthodes radiologiques : L'imagerie a pour rôle essentiel de rechercher une cause. Dans le contexte d’une indication opératoire, elles permettent d’élaborer la planification de la chirurgie. Elle comprend à la fois des techniques morphologiques (Ct-scan , IRM) et des techniques fonctionnelles (IRM-f, TEMP, TEP, test de Wada) ; qui sont complémentaires.

Quels sont les traitements de l'épilepsie?
Il n’est pas toujours nécessaire de traiter une crise d’épilepsie. Celle-ci peut s’avérer être en relation avec un phénomène unique et n’entraînera pas nécessairement de récidive. Il faut donc soigneusement analyser l’anamnèse et les facteurs de risque pouvant provoquer une autre crise.

En général, lorsqu’un traitement s’avère nécessaire, un ou plusieurs médicaments anticonvulsivants sont prescrits en regard du type d’épilepsie à soigner. Idéalement, il vise à stopper les crises d’épilepsie mais il n’est pas toujours évident d’arriver à cet objectif. Lorsque la forme d’épilepsie est réfractaire au traitement, il faut parfois se contenter d’un compromis entre les effets secondaires des médicaments et la réduction du nombre de crises. Par ailleurs, il est primordial de s’assurer de la compliance du patient à son traitement. L’irrégularité des prises d’anti-convulsivant augmente le risque de récidive. 75 à 80% des épilepsies peuvent être contrôlées de façon satisfaisante avec des médicaments.

Le traitement neurochirurgical est normalement réservé aux patients présentant une épilepsie grave, principalement partielle. Les critères sont basés sur de multiples éléments tels que : la pharmaco-résistance prouvée, l’impact fonctionnel associé à la fréquence et la sévérité des crises, les conséquences des crises sur le développement psychomoteur et social (chez l’enfant).

Il va sans dire que l’intervention chirurgicale envisagée, qu’elle soit curative ou palliative, doit être précédée par des investigations poussées (méthodes électrophysiologiques, techniques morphologiques et des techniques fonctionnelles) destinées à déterminer avec précision l’origine focale de l’épilepsie (le foyer épileptogène). Les zones fonctionnelles avoisinantes doivent être également identifiées afin de ne pas créer de déficit neurologique ou cognitif lors de l’intervention. Il s’agit donc d’une chirurgie fonctionnelle où une équipe multidisciplinaire est préalablement impliquée considérant que le succès de la chirurgie est étroitement lié à la qualité des investigations préopératoires.

Quelles sont les chirurgies envisageables de l’épilepsie ?

1. Chirurgie curative (épilepsies partielles)
   • Cortectomie : résection limitée à la zone du cortex cérébral où le foyer épileptogène a été identifiée.
   • Hémisphérotomie ou hémisphérectomie fonctionnelle : déconnection d’un hémisphère entier tout en laissant en place le tissu et sa vascularisation
   • Hémisphérectomie : ablation chirurgicale d'un hémisphère cérébral, avec ou sans conservation des noyaux gris centraux.
   • Lésionnectomie : consiste en l'ablation d'une lésion anatomiquement définie
   • Lobectomie : résection d’un lobe cérébral
2. Chirurgie palliative (épilepsies secondairement généralisées, généralisées ou localisées aux régions fonctionnelles)
   • Callosotomie : sectionnement partiel ou totale d’une structure cérébrale, le corps calleux, reliant les 2 hémisphères cérébraux.
   • Transsection sous piale : la transsection sous piale est un geste chirurgical qui consiste à sectionner au niveau du cortex les fibres courtes cortico-corticales support de l'épileptogènicité tout en respectant la vascularisation piale et les fibres longues cortico-sous-corticales vectrices de la fonction. Cette technique est utilisée dans les régions hautement fonctionnelles comme la région motrice et les régions du langage dont elle préserve l'intégrité tout en supprimant l'épileptogènicité.
   • Stimulation vagale : stimulation du nerf vague au moyen d’une électrode implantée et connectée à une neurostimulateur.
3. Intervention en expérimentation clinique
   • Radiochirurgie : par irradiation, une cible clé du cerveau est détruite.
   • Stimulation cérébrale profonde : On introduit profondément dans une zone clé du cerveau un fil de stimulateur portant à son extrémité certaines électrodes exposées. On relie ce fil à un stimulateur implanté dans la poitrine sous la clavicule, un peu comme un stimulateur cardiaque, et ce dispositif transmet des impulsions électriques.  La stimulation du cerveau en profondeur peut s'avérer une technique chirurgicale efficace, et la recherche à ce sujet se poursuivra intensivement. Cette technique implique une stimulation du thalamus, du noyau sub-thalamique, de l’hippocampe, zones qui ne sont généralement pas associées à l'épilepsie.
   • Transplantation/Implantation de cellules nerveuses dans le cerveau qui se substitueraient à des cellules déficientes en vue de réduire les crises. (Expérimentations animales actuellement surtout.)

Le neurochirurgien discutera avec vous des détails du traitement qu’il préconise en relation avec votre état ainsi que des risques et bénéfices associés. N’hésitez pas à poser des questions

Classification des crises d'épilepsie

• Crises d'épilepsie partielles (pdf, 76k)
• Crises d'épilepsie généralisées (pdf, 56k)

Liens

• Ligue Suisse contre l'épilepsie (LScE) a pour objectifs de permettre aux personnes concernées (patients épileptiques et membres de leurs familles) une vie optimale dans leur environnement social et familial.
• Fondation Eclipse: les différentes prestations de la Fondation s'adressent à toute personne atteinte d'épilepsie et à son entourage. Elles tendent également à modifier la perception de cette maladie dans le grand public.
• Poster: Qu'est-ce que l'épilepsie? (pdf, 286k)
• Poster: Neurophysiologie: EEG (pdf, 290k)