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Unité des voies aériennes
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Glossaire

Informations sur la sténose sous-glottique

Le larynx est situé au croisement des voies respiratoires et du tube digestif. Il abrite les cordes vocales, qui permettent d'émettre des sons et protègent les poumons lors de l'alimentation. La sous-glotte est située juste en dessous des cordes vocales. Les cordes vocales représentent la portion la plus étroite des voies aériennes adultes, tandis que chez l'enfant, c'est la sous-glotte qui est le passage le plus étroit.

La sténose sous-glottique est un rétrécissement de la voie aérienne sous-glottique. Ce rétrécissement peut être mineur (obstruction à 50%) à grave, lorsqu'il entraîne une fermeture (obstruction à 100%). Même à des degrés mineurs, le rétrécissement peut avoir des conséquences désastreuses pour les voies aériennes d'un jeune enfant par rapport à celles, plus larges, d'un adulte.


Causes

De nombreuses raisons peuvent conduire au rétrécissement de la sous-glotte. Elles sont différentes chez l'adulte et chez l'enfant. Généralement, il existe trois causes possibles: congénitale, acquise et mixte.

Chez les tout-petits, le rétrécissement est secondaire à une affection congénitale du cartilage cricoïde (cartilage de la sous-glotte). À la naissance, le cricoïde peut être petit, elliptique ou très épais. Dans ces trois cas, la sous-glotte est très étroite.

La plupart des cas de sténose sous-glottique acquise apparaissent dès les premiers mois de vie et peuvent nécessiter l'insertion d'un tube respiratoire dans les voies aériennes (intubation), notamment lorsqu'un bébé naît prématurément ou présente d'autres pathologies cardiaques et pulmonaires. Pour la catégorie mixte, l'intubation vient s'ajouter à d'autres déformations préexistantes du cartilage.

Chez l'adulte, la sténose sous-glottique peut se produire à la suite d'intubations prolongées / répétées (en soins intensifs), d'une trachéostomie, d'un traumatisme du cou, d'un accident de la circulation, d'une strangulation ou d'une granulomatose de Wegener.


Symptômes présentés par le patient

Les difficultés respiratoires sont le symptôme principal d'un-e patient-e souffrant de sténose sous-glottique. La respiration est bruyante, rauque (stridor) et le ou la patient-e est essoufflé-e, notamment en cas d'activité intense. La voix peut devenir anormale avec l'augmentation du rétrécissement des voies aériennes. Typiquement, l'enfant se fatigue en jouant. Un adulte peut éprouver des difficultés à monter des escaliers ou se fatiguer lorsqu'il pratique un exercice physique.

Un rétrécissement grave des voies aériennes nécessitera un examen complet et probablement la mise en place d'une trachéostomie (ouverture artificielle à travers la peau, jusqu'au conduit respiratoire). Celle-ci est installée en dessous de la section rétrécie, contournant ainsi la sténose et permettant au ou à la patient-e de respirer. Le traitement de la sténose en elle-même est ensuite prévu et diverses options sont discutées avec le ou la patient-e.


Diagnostic

Il est impératif que le ou la patient-e soit examiné-e par un-e spécialiste. Parfois, des épisodes répétés d'infection respiratoire (croup, asthme bronchique) peuvent faire penser à une sténose sous-jacente des voies aériennes. Les parents et le médecin traitant doivent être conscients de cette possibilité et rester vigilants.

Les antécédents du ou de la patient-e aident à poser le diagnostic. La sténose des voies aériennes est confirmée par la réalisation d'une procédure du nom de laryngoscopie flexible transnasale et d'une bronchoscopie. L'endoscopie permet au médecin d'examiner les voies aériennes (nez, gorge, arrière de la langue, larynx, trachée et bronches) à l'aide d'un petit télescope et d'une lumière.

Le diagnostic d'une sténose sous-glottique entraîne-t-il un caractère d'urgence?

Absolument. Il est important que le médecin traitant soit au courant de cette affection car l'état du ou de la patient-e peut se dégrader très rapidement, surtout chez les bébés très petits. La prise en charge en urgence en cas de sténose avérée doit être effectuée uniquement par une équipe médicale expérimentée. La gravité d'une sténose sous-glottique est mesurée de 1 à 4, de la forme d'obstruction la plus légère à la plus sévère.

N'oubliez pas, même un simple rhume peut faire gonfler le larynx (c'est assez courant chez les enfants qui ont de petites voies aériennes) et causer ainsi une grave détresse respiratoire. Cela arrive souvent en cas de sténose de faible grade, lorsque le ou la patient-e ne présente que des symptômes légers.


Traitement

Plusieurs facteurs sont pris en compte au moment du choix de l'option chirurgicale. Tout dépend de la gravité et du site de la sténose, de la longueur du segment sténosé et des affections associées (pathologies cardiopulmonaires, état neurologique). Tous ces éléments jouent un rôle important dans le résultat final.

La majorité des enfants présentant de graves troubles associés ont déjà subi une trachéostomie. Ils peuvent être équipés d'une sonde alimentaire dans l'estomac (GEP-gastrostomie endoscopique percutanée) et présentent peut-être un retard de développement. Plusieurs niveaux de sténose et de troubles associés compliquent le résultat final. Tout cela sera discuté entre la famille et les médecins traitants qui donneront leur avis sur ce qu'on peut attendre du traitement.

Photo d'avant la chirurgie

Avant la chirurgie

Photo d'après la chirurgie

Après la chirurgie

Schéma explicatif

Résection du segment sténosé

Nous avons déjà traité un grand nombre de sténoses des voies aériennes avec d'excellents résultats. Inutile de dire que la qualité de vie de la famille après la décanulation de l'enfant (retrait de la trachéostomie) change du tout au tout. L'avenir de ces patient-e-s s'annonce bien s'il n'y a pas de troubles associés.

Il existe un certain nombre d'options pour traiter un-e patient-e souffrant d'une sténose sous-glottique légère à sévère. Les opérations incluent la dilatation, la reconstruction laryngotrachéale ou la résection cricotrachéale. Une sténose sous-glottique congénitale ne peut jamais être dilatée.


La voix après la chirurgie

L'un des éléments à prendre en compte pendant le traitement est la voix. La majorité des patient-e-s devraient pouvoir s'exprimer par la voix après la chirurgie, même si celle-ci n'est pas tout à fait normale. Avec le temps et après un entraînement du langage, la voix s'améliore et peut finir par être presque normale. Il ne faut pas oublier que toute intervention chirurgicale pratiquée sur les voies aériennes sous-glottiques implique toujours un compromis entre VOIE AÉRIENNE et VOIX. La priorité est donnée à la décanulation (retrait de la canule de trachéostomie), afin d'améliorer la qualité de vie du ou de la patient-e et d'éviter les multiples problèmes qui lui sont associés.

Pour améliorer la voix, diverses procédures endoscopiques peuvent être entreprises une fois que la la trachéostomie est retirée de manière permanente.

Période postopératoire

Après la chirurgie, les patient-e-s sont étroitement suivi-e-s et des endoscopies sont réalisées à intervalles réguliers (un, trois mois). Pendant cette période, ils ou elles doivent garder le cou fléchi et éviter les activités intenses et le sport. Il faut trois mois pour une guérison complète après une intervention satisfaisante. Une dernière endoscopie est réalisée un an après la chirurgie reconstructrice des voies aériennes.

Quand pouvons-nous retirer définitivement la trachéostomie (décanulation)?


Pour les patients résidant hors de Suisse, un plan systématique de suivi sera préparé en tenant compte des distances de voyage et des conditions d'assurance de chaque pays.