Kystes pancréatiques

Epidémiologie

  • Incidence en augmentation en raison de l’évolution des techniques d’imagerie. Tumeurs bénignes, malignes ou borderline résultant soit d’une lésion kystique primaire soit d’une dégénérescence kystique d’une tumeur solide
  • <10 % des néoplasies pancréatiques. 86% des lésions kystiques primaires du pancréas sont des cystadénomes séreux, cystadénomes mucineux ou des TIPMP (=Tumeur Intra Pancréatique Mucineuse et Papillaire).

Pathogénèse
Cystadénome séreux :

  • Localisé dans 70% des cas dans la région corporéo-caudale
  • Recouvert d’un épithélium riche en cellule cuboïde produisant du glycogène
  • Délétion du gène de von Hippel-Lindau sur le chromosome 3p25

Cystadénome mucineux :

  • Localisé principalement dans la région corporéo-caudale
  • Lésion pré-cancéreuse classée en bénigne (=adénomateuse), maligne de bas-grade (=borderline) ou maligne (carcinome in situ ou invasif)
  • Riche en stroma mésenchymateux (type ovarien) à haute viscosité et sécrétant du CEA
  • Pas de communication avec le système canalaire pancréatique
  • Aspect malin suggéré par : grande taille (>3cm), lésion solide associée, calcifications périphériques, végétations intra-kystiques, dilatation > 15mm du Wirsung

TIPMP :

  • Tumeur des canaux pancréatiques associée à une hypersécrétion de mucine
  • Localisée principalement dans la tête du pancréas
  • Rôle du tabac et de l’alcool suspecté
  • Mutation K-ras, surexpression de p53 et DPC4
  • Selon histologie : lésion bénigne, borderline ou maligne (in situ ou invasive si extension au-delà de la membrane basale)
  • Classification en deux types :
    • TIPMP du canal principal (le plus agressif, jusqu’à 60% malin)
    • TIPMP des canaux secondaires (jusqu’à 20% malin)

 

Manifestations cliniques
Lorsque les lésions sont petites, découverte fortuite sur imagerie.
Douleurs abdominales chroniques, pancréatite récurrente, ictère sur compression des voies biliaires, obstruction gastrique, perte pondérale si tumeur avancée
Pour TIPMP : diabète nouveau et stéatorrhée ; 75% des cas sont symptomatiques au diagnostic et 25% avec pancréatite aiguë ou récurrente (bouchon muqueux)

 

Diagnostic
Séquence : US ou CT, puis IRM ou mieux IRM pancréatique avec injection de sécrétine iv. Selon caractérisation à l’imagerie : écho-endoscopie(EUS) avec biopsie à l’aiguille fine (FNP) et dosage CEA + amylase et cytologie (CA 72-4, CA 19-9, CA 15-3, CA 125 moins utiles).
Exclure échinococcose par sérologie et pancréatite auto-immune par IgG4 sériques.

 

Cystadénome séreux

Cystadénome mucineux

TIPMP

Pseudokyste

Imagerie
(US ou CT)


 

Lésions micro-kystiques ou
en rayon de miel avec parfois
calcification centrale (30%) ;
20% de macro-kystes.
 

Macro-kystes, rehaussement
vasculaire des parois ; tumeur
maligne avec parois épaissie ou septa.

 

Lésions micro- et macro-
kystiques, dilatation du Wirsung
éventuelle ; nodules muraux.

 

Uniloculaire à paroi épaisse ;
signes de pancréatite.

Apparence du
liquide.
 

Clair et fluide, teinté de sang,
non-mucineux.
 

Clair, avec mucine.

 

Clair, avec mucine.

 

Sombre, fluide et opaque,
non-mucineux.

Viscosité 
(cut off : 1,6)
 

basse

 

élevée

 

élevée

 

basse

CEA
(cut off : 192 ng/ml)
 

bas

 

élevé

 

élevé

 

bas

Amylase
(cut off 5'000 U/ml)
 

basse

 

basse

 

élevée

 

élevée

Cytologie


 

Cellules cuboïdes
(PAS-positif =glycogène)

 

Cellules épithéliales mucineuses
avec atypie cellulaire possible et
fluide riche en mucine.
 

Cellules épithéliales mucineuses
avec atypie cellulaire possible.

 

Cellules inflammatoires
(histiocytes) ou acellulaire.

Traitements
La position du kyste, l’âge et l’état général du patient sont essentiels pour évaluer la prise en charge. La surveillance radiologique ou l’indication chirurgicale doivent être discutées de manière multidisciplinaire et au cas par cas. Les lésions kystiques >15mm en cas de doute doivent être ponctionnées, celles <15mm surveillées radiologiquement s’il n’y a pas d’évidence de malignité. Il n’y a pas de consensus concernant la surveillance radiologique.

Cystadénome séreux :

  • Surveillance radiologique pour les lésions <4cm et asymptomatiques avec risque de complications en cas de croissance (hémorragies intra-kystiques, ictère obstructif, insuffisance pancréatique, lésion compressive), mais dégénérescence maligne <1%
  • Résection chirurgicale pour les lésions symptomatiques, > 4cm ou croissant rapidement

Cystadénome mucineux : résection chirurgicale (survie à 5 ans de >95% pour les lésions bénignes et borderlines et de 50-75% pour les tumeurs malignes avec marge de résection saine)

  • Controverse : surveillance radiologique pour lésion <2,5cm

TIPMP : résection chirurgicale en général recommandée mais controverse :

  • TIPMP du canal principal ou dilatation du Wirsung >10mm => chirurgie avec analyse extemporanée de la tranche de section (car invasion longitudinale le long du Wirsung !)
  • TIPMP des canaux secondaires : chirurgie pour les lésions >3cm ou si nodule mural >10mm

Autres tumeurs kystiques (néoplasie kystique endocrine, adénocarcinome canalaire avec dégénérescence kystique, cystadénocarcinome acinaire) => résection chirurgicale.

 

Proposition pour surveillance radiologique
Nature de la lésion kystique hautement probable après bilan initial :

  • Cystadénome séreux : surveillance par échographie ou IRM à 1 an puis tous les 3 ans. EUS/FNP si évolution franche (taille, symptômes…)
  • TIPMP des canaux secondaires sans critères suspects initiaux : surveillance annuelle en alternant IRM et EUS

Nature de la lésion kystique hypothétique après bilan initial (kyste unique, sans caractère suspect, non ponctionné ou avec ponction peu contributive):

  • Bilan rapproché à 3 ou 6 mois, de préférence par EUS (plus sensible), pour éliminer un kyste rétentionnel satellite d’une petite tumeur initialement méconnue
  • Surveillance ultérieure à 1 an par IRM puis à 2 ans par EUS, puis tous les 2 ans en alternant IRM et EUS
  • EUS/FNP si modification de la lésion ou augmentation de taille

Proposition de prise en charge 

Références:-Brugge WR et al. NEJM 2004;351:1218-26-Napoléon B et al. Gastroenterol Clin Biol. 2007;31(2):210-5-ASGE guidelines. Gastrointest Endosc. 2005;63:363-370Auteur(s) :J. Roduit, P. BauerfeindDate : Septembre 2010

Formulaire d'information téléchargeable (version pdf):
glg_kystes_pancreatiques.pdf

 Dernière mise à jour le 09/12/2020 à 12:52