Pancréatite auto-immune de type I (Maladie à IgG4)

Dre S. Henchoz, Dr S. Godat , octobre 2018

Définition :

Atteinte pancréatique d’une maladie inflammatoire auto-immune systémique caractérisée par une infiltration lymphoplasmocytaire fibrosante, conduisant à la destruction du ou des organes impliqués, associée à une élévation sérique des IgG4. Elles représentent une entité majeure dans le diagnostic différentiel et pouvant apparaître sous une forme confondante de l’adénocarcinome pancréatique. 

Epidémiologie :

• En occident : PAI de type 1 80%, PAI de type II 20% de l’ensemble des PAI
• Prévalence 2/100’00 habitants, incidence annuelle de 0.9/100'000 habitants

Présentation clinique, biologique et critères histologiques :

• 25% des pancréatites auto-immunes de type I sont séronégatives
• Découverte fortuite chez patient asymptomatique (15%)  
• Maladie systémique fibroinflammatoire avec autres atteintes synchrones ou métachrones

                                                                                                          Ebbo M, RMI 2012

Diagnostic : 5 critères principaux ICDC/2 niveaux de preuve

                 International consensus diagnostic criteria (ICDC), Shimosegawa et al. 2011.  

Imageries :

• CT-scan  / IRM pancréatique : en 1^ère intention
• EUS :
  • Ductite (sensibilité et spécificité > 95%), cholangite (parois > 2mm)
  • EUS de contraste : prise de contraste homogène et précoce (sensibilité > 90%, spécificité > 80% ; adénocarcinome pancréatique hypovasculaire dans 95% cas)
  • Biopsies EUS guidées : Gold Standard. Core biopsie (min 22G) +/- biopsies de la région papillaire
  • Réalisé précocement au CHUV
• FDG-PET :
  • Utilité dans l’extension et non dans le diagnostic de la maladie. Facteur confondant avec l’adénocarcinome du pancréas.

Réponse à la corticothérapie (Critère ICDC ) :

• Guérison ou amélioration importante de la PAI de façon radiologique, sérologique et clinique : contrôle biologique 1x/sem avec un contrôle IRM à 2 semaines.

Traitement et surveillance :

• Poussée initiale : corticothérapie (efficace dans 98% des cas) durant 3 mois. 0.6 mg/kg/j pendant 4 semaines, puis décroissance progressive : 10mg tous les 10j jusqu'à 20mg/j puis 5mg tous les 10j jusqu'à l’arrêt.
• Surveillance biologique (tests hépatiques, glycémie +/- lipasémie) : 1x/sem durant 2 sem, puis 1x/2sem jusqu’à l’arrêt du ttt, puis tous les 3 mois durant 6 mois, puis tous les 6 mois.
• Taux IgG4 : 1 mois, 2 mois, 3 mois, 6 mois puis tous les 6 mois.
• Surveillance clinique : ictère, douleur, tuméfactions glandes sous-maxillaires
• Surveillance radiologique : IRM à 2 sem, 3 mois et 6 mois.

Rechutes :

• Taux de récidive à l’arrêt du ttt estimé entre 30 et 50% dans les 2 ans (<10% PAI type2)
• Corrélée aux taux initiaux et à la vitesse de décroissance des IgG4
• Traitement : corticothérapie (même schéma) + azathioprine 2-2.5 mg/kg/j au long cours
• Ttt azathioprine débattu quant à son efficacité sur le ralentissement de la fibrose tissulaire
• En cas de rechute ultérieure : Rituximab 1gr i.v 2x à 14 jours d’intervalle puis perfusion semestrielle ou annuelle
• Facteur de risque en faveur d’un adénocarcinome du pancréas non prouvé

Références :

Shimosegawa T et al. ICDC guidelines of international Association of Pancrastology. Pancreas. 2011.

Okazaki et al. Concept and diagnosis of autoimune pancreatitis. J. Gastroenterol. 2014.

Masamune A et a. Randomised controlled trial of long-term maintenance corticosteroid therpy in patiets with autoimmune pancréatitis. Gut. 2016.