Pancréatite auto-immune de type I (Maladie à IgG4)

Dre S. Henchoz, Dr S. Godat , octobre 2018

Définition :

Atteinte pancréatique d’une maladie inflammatoire auto-immune systémique caractérisée par une infiltration lymphoplasmocytaire fibrosante, conduisant à la destruction du ou des organes impliqués, associée à une élévation sérique des IgG4. Elles représentent une entité majeure dans le diagnostic différentiel et pouvant apparaître sous une forme confondante de l’adénocarcinome pancréatique. 

Epidémiologie :

  • En occident : PAI de type 1 80%, PAI de type II 20% de l’ensemble des PAI
  • Prévalence 2/100’00 habitants, incidence annuelle de 0.9/100'000 habitants

Présentation clinique, biologique et critères histologiques :

 

 

PAI type 1

PAI type 2

Sex ratio

3♂/1♀

1♂/1♀

Age (ans)

65

40

Présentation clinique

Ictère 60-80%

Pancréatite aiguë 15%

Perte pondérale 65%

Pancréatite aiguë 80%

Ictère < 30%

Présentation biologique

IgG4 > 1.35 g/l sensibilité 70%, spécificité 93%

IgG4 > 2.7 g/l sensibilité 53%, spécificité 99%

Lipasémie < 3xN

Cholestase > 80% des cas

Diabète 65% des cas

DIR 20% des cas

Insuffisance pancréatique exogène 40% des cas

Aspécifique

Lipasémie > 3xN

Insuffisance pancréatique endogène et exogène rare

 

Critères histologiques

1° Infiltration lymphoplasmocytaire sans neutrophiles

2° Fibrose arciforme

3° Phlébite oblitérante

4° Plasmocytes à IgG4 > 10/grand champ

 

1° Destruction des canaux interlobulaires et intralobulaires par des neutrophiles (GEL – Granulocytic Epithelial Lesions)

2° Peu ou pas de plasmocytes à IgG4

 

 

  • 25% des pancréatites auto-immunes de type I sont séronégatives
  • Découverte fortuite chez patient asymptomatique (15%)  
  • Maladie systémique fibroinflammatoire avec autres atteintes synchrones ou métachrones

 

 

 

 

                                                                                                          Ebbo M, RMI 2012

Diagnostic : 5 critères principaux ICDC/2 niveaux de preuve

Critères ICDC

Niveau 1

Niveau 2

P : Signes parenchymateux

Pancréas Saucisses

Prise de contraste retardée

Hypertrophie segmentaire ou

focale

Prise de contraste retardée

D : Signes canalaires

Sténose longue unique >1/3 de la longueur du CPP

Sténoses multiples du CPP

Pas de dilatation d’amont

Sténose segmentaire ou focale du CPP

Pas de dilatation d’amont ou < 5mm

S : Sérologie

Taux d’IgG4>2N (>2.70 g/l)

Taux d’IgG4 : 1-2N

OOI : Atteinte d’autres organes

Sténoses des VBIH, ou de la VBP proximale et distale

Fibrose rétro-péritonéale

Syndrome de Mikulicz

Atteinte rénale radiologique

Biopsies de la région papillaire

(pince pédiatrique)

H : Histologie

3 critères

2 critères

Rt : Réponse à la corticothérapie

Guérison ou amélioration importante de la PAI

(S, P, D) et clinique

Guérison ou amélioration importante de la PAI

(S, P, D) et clinique

 

Diagnostic

Base du diagnostic

Imagerie

Preuves collatérales

PAI type 1 certaine

Histologie

Typique (1P)

ou

Indéterminée (2P)

LSPS démontrée :

3 critères H

de niveau 1

PAI type 1 certaine

Imagerie

Typique (1P)

N’importe quel critère de niveau 1 ou 2

PAI type 1 certaine

Imagerie

Indéterminée (2P)

2 critères de niveau 1 ou 1 critères niveau 1 et 2D

PAI type 1 certaine 

Réponse à la corticothérapie

Indéterminée (2P)

1 S ou 1 OOH + Rt

Ou

1 D + 2 S ou 2 OOH

Ou 2H + Rt

PAI type 1 vraisemblable

 

Indéterminée (2P)

2 S ou 2 OOH ou 2H +Rt

                 International consensus diagnostic criteria (ICDC), Shimosegawa et al. 2011.  

Imageries :

  • CT-scan  / IRM pancréatique : en 1ère intention
  • EUS :
    • Ductite (sensibilité et spécificité > 95%), cholangite (parois > 2mm)
    • EUS de contraste : prise de contraste homogène et précoce (sensibilité > 90%, spécificité > 80% ; adénocarcinome pancréatique hypovasculaire dans 95% cas)
    • Biopsies EUS guidées : Gold Standard. Core biopsie (min 22G) +/- biopsies de la région papillaire
    • Réalisé précocement au CHUV
  • FDG-PET :
    • Utilité dans l’extension et non dans le diagnostic de la maladie. Facteur confondant avec l’adénocarcinome du pancréas.

Réponse à la corticothérapie (Critère ICDC ) :

  • Guérison ou amélioration importante de la PAI de façon radiologique, sérologique et clinique : contrôle biologique 1x/sem avec un contrôle IRM à 2 semaines.

Traitement et surveillance :

  • Poussée initiale : corticothérapie (efficace dans 98% des cas) durant 3 mois. 0.6 mg/kg/j pendant 4 semaines, puis décroissance progressive : 10mg tous les 10j jusqu'à 20mg/j puis 5mg tous les 10j jusqu'à l’arrêt.
  • Surveillance biologique (tests hépatiques, glycémie +/- lipasémie) : 1x/sem durant 2 sem, puis 1x/2sem jusqu’à l’arrêt du ttt, puis tous les 3 mois durant 6 mois, puis tous les 6 mois.
  • Taux IgG4 : 1 mois, 2 mois, 3 mois, 6 mois puis tous les 6 mois.
  • Surveillance clinique : ictère, douleur, tuméfactions glandes sous-maxillaires
  • Surveillance radiologique : IRM à 2 sem, 3 mois et 6 mois.

Rechutes :

  • Taux de récidive à l’arrêt du ttt estimé entre 30 et 50% dans les 2 ans (<10% PAI type2)
  • Corrélée aux taux initiaux et à la vitesse de décroissance des IgG4
  • Traitement : corticothérapie (même schéma) + azathioprine 2-2.5 mg/kg/j au long cours
  • Ttt azathioprine débattu quant à son efficacité sur le ralentissement de la fibrose tissulaire
  • En cas de rechute ultérieure : Rituximab 1gr i.v 2x à 14 jours d’intervalle puis perfusion semestrielle ou annuelle
  • Facteur de risque en faveur d’un adénocarcinome du pancréas non prouvé

 

Références :

Shimosegawa T et al. ICDC guidelines of international Association of Pancrastology. Pancreas. 2011.

Okazaki et al. Concept and diagnosis of autoimune pancreatitis. J. Gastroenterol. 2014.

Masamune A et a. Randomised controlled trial of long-term maintenance corticosteroid therpy in patiets with autoimmune pancréatitis. Gut. 2016.

 Dernière mise à jour le 09/12/2020 à 13:01