Insuffisance hépatique aiguë

POINTS ESSENTIELS
  • IHA = pathologie rare
  • Mortalité spontanée: 50-80 %
  • Nécessité rapide de faire le diagnostic, de trouver la cause, d’évaluer la sévérité et le pronostic en vue d’une greffe hépatique urgente
  • Exclure une contre-indication à la greffe
  • Connaître les différents traitements pour les différentes étiologies
  • Considérer un traitement de NAC pour toute IHA
  • Ne pas tarder à contacter le centre de transplantation de référence (HUG)
  • Prévenir et/ou traiter les complications liées à la défaillance hépatique
  • La transplantation hépatique = traitement de référence pour les formes sévères

DEFINITION

Insuffisance hépatique aiguë (IHA):

  • Coagulopathie (INR > 1.5)
  • Encéphalopathie
  • Absence de pathologie hépatique préexistante
  • Délai < 6 mois

Différentes classifications en fonction de l’intervalle ictère-encéphalopathie (Fig.1): hépatite fulminante, hépatite subfulminante vs défaillance hépatique hyperaiguë, aiguë, subaiguë

Risques: défaillance multi-viscérale, IRA, vasoplégie, infections, oedème cérébral, …

Mortalité spontanée: 50-80%

    EPIDEMIOLOGIE

    • Environ 2000 cas/an aux USA et 150 cas/an en France
    • Surtout chez les adultes jeunes
    • Environ 10% des transplantations hépatiques en Europe
    • Fréquence et étiologies variables d’une région à l’autre

    ETIOLOGIES

    Trouver l’étiologie pour déterminer le pronostic !

    • Toxiques/médicaments: Paracétamol, anti-épileptiques (Valproate), plantes, cocaïne, ecstasy, antituberculeux, amanite phalloïde, …
    • Virus: VHA, VHB±HDV, VHE, HSV, HZV, Adénovirus, EBV, CMV, Parvovirus, …
    • Vasculaires: hépatite hypoxique, Budd-Chiari
    • Autres causes: infiltration néoplasique, maladie de Wilson, stéatose aiguë gravidique (SHAG), hépatite auto-immune, syndrome de Reye, …
    • Cause inconnue (environ 15-20 %)

    CLINIQUE 

    • Initialement : symptomes aspécifiques (fatigue, nausées, …).
    • Ictère
    • Encéphalopathie hépatique (4 stades)
    • Hyperventilation, bradycardie, hypotension, …
    • Convulsions, rigidité, agitation, coma…

    INVESTIGATIONS

    • Clinique (histoire et status)
    • Laboratoire: chimie (glucose), INR, TP, Facteur V, FSC, groupe sanguin, paracétamolémie, examens virologiques, sérologies auto-immunes, IgG, test de grossesse, toxicologie urinaire, céruloplasmine, cuprurie de 24h
    • Gaz artériels
    • US Doppler hépatique
    • +/- Biopsie hépatique par voie trans-jugulaire
    • CT cérébral, électroencéphalogramme

    PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE

    Mesures générales:

    • Support hémodynamique (viser PAM>70mmHg) : remplissage±Noradrénaline
    • Correction des troubles métaboliques (glucose) et électrolytiques (hypophosphorémie, hyponatrémie) +/- épuration rénale
    • Infection : antibiothérapie préemptive discutée
    • IPP prophylactique
    • Pas de correction des troubles de la coagulation. Vitamine K OK. PFC, transfusion de concentrés plaquettaire ou rVIIa si hémorragie ou préalablement à une procédure invasive
    • Intubation oro-trachéale : en cas d’altération de l’état de conscience
    • Prévention et traitement de l’œdème cérébral :
      • Eviter les facteurs aggravants: sédatifs, hyponatrémie, hypophosphorémie, hypoglycémie
      • Importal (si EH grade 1 ?)
      • Monitoring de la PIC (Doppler transcranien, monitoring invasif?)
      • Surélévation de la tête à 30 °
      • En cas de signes d’hypertension intracrânienne (HTIC): Mannitol 0.5-1g/kg
    • Eviter agents néphrotoxiques, hépatotoxiques
    • Assurer un support nutritionnel


    Traitement spécifique:

    • Paracétamol : N-Acétylcystéine (NAC)
      Bolus: 150 mg/kg dans 5% glucosé en 1 heure; dose de maintenance: 50 mg/kg en 4 heures (12.5mg/kg/h) puis 100 mg/kg en 16h (6.25mg/kg/h) à poursuivre minimum 48-72h
    • Hépatite B : Entécavir, Ténofovir
    • Herpes Virus : Aciclovir 5-10mg/kg IV toutes les 8 heures
    • Budd-Chiari : Anticoagulation, évaluer TIPSS
    • Wilson : D-Penicillamine, évaluer plasmaphérèses
    • Hépatite auto-immune : Corticoïdes
    • SHAG : Extraction fœtale
    • Amanite phalloïde : Silibinine 30-40mg/kg/j - Pénicilline-G 300.000-1.000.000 unités/kg/j
    • Origine indéterminée : évaluer NAC
    • Transplantation hépatique : traitement de référence pour les formes sévères


    En attendant la greffe ? assistance hépatique (type MARS®) non recommandée

    CRITERES DE TRANSPLANTATION HEPATIQUE

    Vérifier l’absence de contre-indication:

    • Pathologie psychiatrique non équilibrée : contacter rapidement le psychiatre de garde
    • Pathologie cardiaque ou pulmonaire avancée
    • VIH stade SIDA
    • Cancer
    • Age > 65-70 ans (?)

    Contacter un médecin cadre en hépatologie ou CDC pour discuter d’un transfert aux HUG.

    Références :


    1.Bernal W, Acute liver failure, NEJM 2013
    2.Ichai P, Samuel D. Liver transplantation for fulminant hepatitis. Gastroenterol Clin Biol 2009
    3.Lee WM, AASLD Guidelines: The management of Acute Liver failure: update 2011, Hepatology 2011
    4.Lee WM, Recent Developments in Acute Liver Failure, Best Pract Res Clin Gastroenterol 2012

    Auteur(s) :
    Dre Astrid Marot


    09.2015

     Dernière mise à jour le 09/12/2020 à 15:57