Insuffisance hépatique aiguë

• IHA = pathologie rare
• Mortalité spontanée: 50-80 %
• Nécessité rapide de faire le diagnostic, de trouver la cause, d’évaluer la sévérité et le pronostic en vue d’une greffe hépatique urgente
• Exclure une contre-indication à la greffe
• Connaître les différents traitements pour les différentes étiologies
• Considérer un traitement de NAC pour toute IHA
• Ne pas tarder à contacter le centre de transplantation de référence (HUG)
• Prévenir et/ou traiter les complications liées à la défaillance hépatique
• La transplantation hépatique = traitement de référence pour les formes sévères

DEFINITION

Insuffisance hépatique aiguë (IHA):

• Coagulopathie (INR > 1.5)
• Encéphalopathie
• Absence de pathologie hépatique préexistante
• Délai < 6 mois

Différentes classifications en fonction de l’intervalle ictère-encéphalopathie (Fig.1): hépatite fulminante, hépatite subfulminante vs défaillance hépatique hyperaiguë, aiguë, subaiguë

Risques: défaillance multi-viscérale, IRA, vasoplégie, infections, oedème cérébral, …

Mortalité spontanée: 50-80%

EPIDEMIOLOGIE

• Environ 2000 cas/an aux USA et 150 cas/an en France
• Surtout chez les adultes jeunes
• Environ 10% des transplantations hépatiques en Europe
• Fréquence et étiologies variables d’une région à l’autre

ETIOLOGIES

Trouver l’étiologie pour déterminer le pronostic !

• Toxiques/médicaments: Paracétamol, anti-épileptiques (Valproate), plantes, cocaïne, ecstasy, antituberculeux, amanite phalloïde, …
• Virus: VHA, VHB±HDV, VHE, HSV, HZV, Adénovirus, EBV, CMV, Parvovirus, …
• Vasculaires: hépatite hypoxique, Budd-Chiari
• Autres causes: infiltration néoplasique, maladie de Wilson, stéatose aiguë gravidique (SHAG), hépatite auto-immune, syndrome de Reye, …
• Cause inconnue (environ 15-20 %)

CLINIQUE 

• Initialement : symptomes aspécifiques (fatigue, nausées, …).
• Ictère
• Encéphalopathie hépatique (4 stades)
• Hyperventilation, bradycardie, hypotension, …
• Convulsions, rigidité, agitation, coma…

INVESTIGATIONS

• Clinique (histoire et status)
• Laboratoire: chimie (glucose), INR, TP, Facteur V, FSC, groupe sanguin, paracétamolémie, examens virologiques, sérologies auto-immunes, IgG, test de grossesse, toxicologie urinaire, céruloplasmine, cuprurie de 24h
• Gaz artériels
• US Doppler hépatique
• +/- Biopsie hépatique par voie trans-jugulaire
• CT cérébral, électroencéphalogramme

Mesures générales:

• Support hémodynamique (viser PAM>70mmHg) : remplissage±Noradrénaline
• Correction des troubles métaboliques (glucose) et électrolytiques (hypophosphorémie, hyponatrémie) +/- épuration rénale
• Infection : antibiothérapie préemptive discutée
• IPP prophylactique
• Pas de correction des troubles de la coagulation. Vitamine K OK. PFC, transfusion de concentrés plaquettaire ou rVIIa si hémorragie ou préalablement à une procédure invasive
• Intubation oro-trachéale : en cas d’altération de l’état de conscience
• Prévention et traitement de l’œdème cérébral :
  • Eviter les facteurs aggravants: sédatifs, hyponatrémie, hypophosphorémie, hypoglycémie
  • Importal (si EH grade 1 ?)
  • Monitoring de la PIC (Doppler transcranien, monitoring invasif?)
  • Surélévation de la tête à 30 °
  • En cas de signes d’hypertension intracrânienne (HTIC): Mannitol 0.5-1g/kg
• Eviter agents néphrotoxiques, hépatotoxiques
• Assurer un support nutritionnel

Traitement spécifique:

• Paracétamol : N-Acétylcystéine (NAC)
  Bolus: 150 mg/kg dans 5% glucosé en 1 heure; dose de maintenance: 50 mg/kg en 4 heures (12.5mg/kg/h) puis 100 mg/kg en 16h (6.25mg/kg/h) à poursuivre minimum 48-72h
• Hépatite B : Entécavir, Ténofovir
• Herpes Virus : Aciclovir 5-10mg/kg IV toutes les 8 heures
• Budd-Chiari : Anticoagulation, évaluer TIPSS
• Wilson : D-Penicillamine, évaluer plasmaphérèses
• Hépatite auto-immune : Corticoïdes
• SHAG : Extraction fœtale
• Amanite phalloïde : Silibinine 30-40mg/kg/j - Pénicilline-G 300.000-1.000.000 unités/kg/j
• Origine indéterminée : évaluer NAC
• Transplantation hépatique : traitement de référence pour les formes sévères

En attendant la greffe ? assistance hépatique (type MARS®) non recommandée

CRITERES DE TRANSPLANTATION HEPATIQUE

Vérifier l’absence de contre-indication:

• Pathologie psychiatrique non équilibrée : contacter rapidement le psychiatre de garde
• Pathologie cardiaque ou pulmonaire avancée
• VIH stade SIDA
• Cancer
• Age > 65-70 ans (?)

Contacter un médecin cadre en hépatologie ou CDC pour discuter d’un transfert aux HUG.

Références :

1.Bernal W, Acute liver failure, NEJM 2013
2.Ichai P, Samuel D. Liver transplantation for fulminant hepatitis. Gastroenterol Clin Biol 2009
3.Lee WM, AASLD Guidelines: The management of Acute Liver failure: update 2011, Hepatology 2011
4.Lee WM, Recent Developments in Acute Liver Failure, Best Pract Res Clin Gastroenterol 2012

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Auteur(s) :
Dre Astrid Marot

09.2015