Liste de maladies pulmonaires rares

Vous trouverez ci-dessous la liste des maladies pulmonaires rares enregistrées aux registres SIOLD:

Pneumopathies interstitielles idiopathiques 

  • Fibrose pulmonaire idiopathique
  • Pneumopathie interstitielle desquamative (PID)
  • Pneumopathie interstitielle associée à la bronchiolite respiratoire (RBILD)
  • Pneumopathie interstitielle aiguë (AIP)
  • Pneumopathie interstitielle non spécifique (NSIP)
  • Pneumopathie interstitielle cryptogénique (COP = BOOP idiopathique)
  • Pneumopathie interstitielle secondaire (BOOP)
  • Pneumopathie interstitielle lymphoïde (LIP)
  • Pneumopathie interstitielle idiopathique : indéterminée

Maladies pulmonaires hypereosinophiliques

  • Pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles
  • Pneumopathie aiguë idiopathique à éosinophiles
  • Syndrome hyperéosinophilique idiopathique avec manifestations pulmonaires
  • Maladies pulmonaires hyperéosinophiliques : autres (spécifier)

Aspergillose bronchopulmonaire allergique (ABPA)

Vasculites pulmonaires

  • Granulomatose de Wegener
  • Polyangéite microscopique
  • Syndrome de Churg-Strauss
  • Vasculites pulmonaires : indéterminée

Syndromes hemorragiquesalvéolaires

  • Syndrome de Goodpasture
  • Hémosiderose pulmonaire idiopathique
  • Syndrome hémorragique alvéolaire d’origine indéterminée
  • Syndrome hémorragique alvéolaire d’origine déterminée

Lymphangioleiomyomatose (LAM)

  • Lymphangioléiomyomatose sporadique (S-LAM)
  • Lymphangioléiomyomatose dans la sclérose tubereuse (TSC-LAM)

Protéinosealvéolaire

Amyloidose pulmonaire

Histiocytose pulmonaire à cellules de langerhans (histiocytosis X)

Lymphome pulmonaire primitif

Dyskinesie ciliaire primitive (avec ou sans situs inversus)

Cause rare de pneumopathies d’hypersensibilité (toute cause autre que le poumon du fermier et le poumon de l’éleveur de pigeon)

Télangiectasiehémorragique héréditaire – Maladie de rendu-osler (HHT)

Manifestations pulmonaires de troubles gastro-intestinaux

  • Manifestations pulmonaires dans les maladies inflammatoires de l'intestin (spécifier)
  • Syndrome hépatopulmonaire sévère (pa02 < 55 mmHg)

Pneumopathies interstitielles dans les maladies du tissu conjonctif

  • Pneumopathie interstitielle dans la sclérose systémique (spécifier diagnostic)
  • Pneumopathie interstitielle dans l’arthrite rhumatoïde (spécifier diagnostic)
  • Pneumopathie interstitielle dans les myopathies inflammatoires idiopathiques (polymyosite, dermatomyosite, anti-synthétase syndrome, spécifier diagnostic)
  • Pneumopathie interstitielle dans le syndrome de Sjögren (spécifier diagnostic)
  • Pneumopathie interstitielle dans les maladies du tissu conjonctif mixte (MCTD, spécifier diagnostic)
  • Pneumopathie interstitielle dans les syndromes de chevauchement (spécifier diagnostic)
  • Pneumopathie interstitielle dans les maladies indifférenciées du tissu conjonctif (spécifier diagnostic)

Bronchiolitie obliterante (chez les patient non-transplantés)

Asbestose

Sarcoïdose

Berylliose

Pneumopathie au sprays impermeabilisants

Syndrome emphysème-fibrose

  • Syndrome emphysème-fibrose sans maladies du tissu conjonctif associées
  • Syndrome emphysème-fibrose avec maladies du tissu conjonctif associées (spécifier)

Déficit en alpha-1 antitrypsine (spécifier le génotype)

Autres maladies rares présentant un intérêt (mais non mentionnée ci-dessus)

 Dernière mise à jour le 22/06/2018 à 09:52