Fente laryngée

Le développement du larynx (boîte vocale) et sa séparation de l'oesophage (tube digestif) sont des processus complexes. Lorsque le larynx se développe normalement, il est totalement séparé de l'oesophage. La nourriture avalée prend donc directement la direction de l'estomac.

La fente laryngée est un défaut congénital rare, même si toutes ses occurences n'ont pas forcément été rapportées dans la littérature médicale. La paroi de séparation entre les voies aériennes et le tube digestif est absente et ces deux conduits sont en communication directe, ce qui permet le passage de la salive, de la nourriture et des liquides dans les poumons. Ces épisodes de bronchoaspirations entraînent des infections pulmonaires. Cette situation se rencontre dans le cadre de certains syndromes (Opitz, Pallister-Hall, VACTERL et CHARGE) et peut être associée à d'autres défauts de la ligne médiane affectant l'oesophage, le coeur, le palais et la colonne vertébrale.

Sa cause exacte est inconnue.

Les symptômes incluent:

• Des difficultés à s'alimenter et des fausses routes de nourriture, de liquides et de salives vers les poumons (bronchoaspiration)
• Des épisodes récurrents de pneumonie (infections pulmonaires)
• Une toux chronique
• Un stridor
• Des symptômes relatifs à une trachée et à des bronches souples (se référer aux informations sur la trachéo / bronchomalacie)
• Une détresse respiratoire
• Des symptômes dus à des anomalies de la ligne médiane qui sont associées à la fente laryngée.

Le diagnostic est effectué en réalisant une endoscopie flexible et rigide. L'intégralité du larynx, de la trachée et de l'oesophage est évaluée. À l'aide d'un endoscope, l'arrière du larynx est inspecté et palpé avec un micro-instrument, en suivant la séparation avec l'oesophage. L'étape suivante consiste à déterminer l'ampleur et la longueur du défaut. De sa longueur dépendra la future prise en charge.

En fonction de la gravité de la fente, la typologie suivante est proposée:

• Type 1: fentes superficielles et n'affectant pas le cartilage cricoïde.
• Type 2: fentes qui s'étendent sur le cartilage cricoïde.
• Type 3: fentes créant une séparation jusqu'à la trachée supérieure.
• Type 4: fentes les plus graves, avec une extension dans la portion thoracique de la trachée, voire dans les bronches. Ces nouveau-nés présentent de graves problèmes de bronchoaspiration et un état pulmonaire préoccupant, rendant le pronostic vital très incertain.

L'oesophage est évalué pour le reflux acide, fréquemment associé aux fentes laryngées. Une approche multidisciplinaire est nécessaire. Plusieurs organes peuvent être impliqués et une approche holistique est requise pour leur prise en charge. Ces diverses consultations spécialisées sont bien établies au CHUV.

Le traitement dépend de la gravité de l'anomalie de séparation laryngotrachéale, des signes et symptômes, ainsi que des autres problèmes médicaux associés. L'enfant sera doté d'un tube passé dans sa voie digestive inférieure (jejunum) afin de permettre son alimentation, de réduire les reflux gastro-oesophagiens et, ainsi, de protéger ses poumons.

Il est important de diagnostiquer cet état au plus tôt, notamment en cas d'aspirations bronchopulmonaires chroniques. D'après notre expérience, ce problème est extrêmement peu signalé. Nous avons eu un cas pour lequel la fente n'avait pas été détectée avant l'âge de 8 ans, et l'enfant nous a été adressé pour des épisodes occasionnels d'aspirations. Il se trouve que nous avons diagnostiqué chez lui une fente de type 3, que nous avons pu réparer avec succès. De même, les fentes de type 1 peuvent être présentes sans entraîner beaucoup de plaintes.

La plupart des fentes de type 1, 2 et parfois 3, sont réparées par endoscopie. Les fentes de type 4 et celles qui ne peuvent pas être clairement exposées par endoscopie nécessitent une réparation par chirurgie ouverte.

Notre centre est reconnu pour avoir pratiqué la toute première fermeture d'une fente laryngée par endoscopie à l'aide d'un laser, sans intubation ni trachéostomie (Sandu et al, Laryngoscope 2006). Depuis, notre expérience du traitement de cette anomalie n'a cessé de croître. Dans le monde entier, la réparation endoscopique est devenue la norme dans le traitement des fentes laryngées.

Traitement endoscopique

Dans cette procédure, le laser CO₂ est utilisé pour rafraîchir les bords de la fente. Des sutures résorbables permettent ensuite de refermer la fente.

Des antibiotiques sont administrés à l'enfant afin de prévenir les infections et de traiter le reflux acide.

Laser CO2 est utilisé pour rafraîchir les bords de la fente.

Deux niveaux sont créés.

Suture du niveau des voies aériennes.

Suture du niveau de l'oesophage

Traitement des cas graves

Les fentes plus longues sont corrigées par une approche externe, via le cou et la poitrine. Les fentes qui s'étendent très bas dans la poitrine sont opérées par une équipe de chirurgien-ne-s ORL et cardiaques. Parfois, une très longue fente peut s'étendre jusqu'aux bronches et nécessiter une correction appropriée.

Le traitement des fentes laryngées dépend largement de la gravité de la fente et des troubles associés.

Complications

Le principal risque lié à l'approche endoscopique ou ouverte est la présence d'une fistule résiduelle entre la trachée et l'oesophage. Celle-ci doit être fermée au cours d'une deuxième opération, avec incision dans le cou.

Soins de suivi

Les patient-e-s ayant subi une réparation endoscopique peuvent s'alimenter le lendemain ou quelques jours après la chirurgie. Une endoscopie de contrôle est réalisée après 7 à 10 jours. Une fois confirmé que l'enfant est en mesure de s'alimenter oralement de façon correcte, il peut se préparer à rentrer chez lui (environ 2-3 semaines). Une endoscopie de contrôle finale est réalisée en fonction des symptômes que peut présenter le ou la patient-e.

Pour les patients résidant hors de Suisse, un plan systématique de suivi sera préparé en tenant compte des distances de voyage et des conditions d'assurance de chaque pays.