Traitement des malformations des sinus duraux

A l’état normal, un fin réseau de vaisseaux sanguins, les capillaires, assurent la distribution de l’oxygène dans le cerveau (figure 1). Ils sont le lien entre les artères, qui amènent sous pression le sang depuis le coeur, et les veines, par lesquelles le sang retourne au coeur sous très faible pression. Le cerveau est entouré de différentes membranes (ou enveloppes) appelées méninges, dont la plus superficielle est la dure-mère. Un sinus dural est un collecteur normal des veines du cerveau, dont les parois sont formées par des replis de la dure-mère.

La malformation des sinus duraux consiste en un élargissement anormal d’une partie de ces sinus (figure 2). Elle se forme avant la naissance mais n’est visible par échographie que chez la moitié des foetus. Parfois, elle régresse ou se bouche (thrombose) avant la naissance et guérit d’elle-même. Dans certaines formes plus graves, cette thrombose peut endommager le cerveau. Il arrive aussi que des artères se développent de façon anormale dans la malformation, induisant une augmentation importante du débit et de la pression dans la malformation et le cerveau. Actuellement, il n’y a pas d’anomalie génétique potentiellement héréditaire identifiée avec certitude.

Les principaux symptômes d’une malformation des sinus duraux sont:

• Une augmentation anormale du périmètre crânien par excès de liquide autour du cerveau
• Un dysfonctionnement du cerveau (déficit neurologique transitoire ou permanent, crises d’épilepsie, retard dans le développement de l’enfant)
• Plus rarement, une insuffisance cardiaque et des difficultés à respirer (le coeur étant trop sollicité et saturé en raison du débit très important dans la malformation)

Parfois, la malformation n’entraîne aucune manifestation.

Un examen des vaisseaux sous rayons X (une artériographie) permet de préciser l’architecture de la malformation. Il permet aussi de la traiter de l’intérieur en réalisant, sous anesthésie générale, une intervention mini-invasive appelée embolisation. Un minuscule tuyau (un microcathéter) est alors introduit par l’artère fémorale au pli de l’aine (figure 3) puis remonté jusque dans la malformation (figure 4), afin d’y injecter un produit pour la boucher (colle biologique). Plusieurs interventions sont parfois nécessaires.

Le traitement peut entraîner des complications rares mais potentiellement graves. Elles sont cependant moins fréquentes que les risques liés à la malformation en l’absence de traitement.

Au cours de l’intervention, une artère du cerveau peut se boucher (accident vasculaire cérébral ischémique) et exceptionnellement la malformation peut se rompre (accident vasculaire cérébral hémorragique, avec saignement). Ces complications peuvent causer un handicap invalidant temporaire ou permanent (paralysie d’une partie du corps, difficulté à parler, troubles de la vue) et exceptionnellement le décès. Des complications bénignes et temporaires sont possibles, comme un hématome au point d’insertion du cathéter ou une infection urinaire si une sonde vésicale a été mise en place pendant l’intervention.

Une intervention en urgence est envisagée en présence des symptômes suivants chez le nourrisson :

• Une augmentation anormale du périmètre crânien
• Une visibilité trop importante et récente des veines du visage
• Un tempérament grincheux ou anormalement somnolent, un mauvais maintien de la tête ou un moins bon contact
• Une difficulté à finir son lait ou un état de sueur lors des repas, une prise de poids insuffisante

Oui, ce traitement est couvert par l’assurance maladie de base (LAMal).

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