Tumeurs cérébrales

Une tumeur est toute masse qui résulte d'une multiplication (division) accrue de cellules anormales.

Les multiples recherches sur les facteurs environnementaux et héréditaires ne permettent pas, à l'heure actuelle, de définir clairement la relation entre ces facteurs et le développement d'une tumeur cérébrale. Par ailleurs, les recherches progressent dans un certain nombre de nouveaux domaines, tels que les oncogènes (gènes spécifiques associés au cancer) et la production anormale de facteurs de croissance spécialisés. Très rarement, les tumeurs cérébrales se développent en relation avec des maladies familiales (génétiquement transmises), telles que la neurofibromatose, la maladie de Von Hippel Lindau ou la sclérose tubéreuse de Bourneville.

Une distinction peut être opérée entre les tumeurs cérébrales primaires et les tumeurs cérébrales métastatiques ou secondaires. Les premièresse développent dans les cellules spécialisées qui constituent le cerveau et son enveloppe. Les tumeurs cérébrales métastatiques proviennent d'un autre organe, tel que les poumons, les seins, les reins ou la peau.

Les tumeurs cérébrales sont classifiées en fonction de leur aggressivité. Certaines sont peu agressives. Elles sont constituées de cellules qui croissent lentement et qui, à l’analyse microscopique, n’ont pas de caractère d’activité importante. Une tumeur cérébrale bénigne peut être simplement surveillée radiologiquement ou être extirpée chirurgicalement complètement ou de façon partielle.

Les tumeurs cérébrales malignes définissent certaines tumeurs primaires ainsi que toutes les lésions cérébrales métastatiques. Elles sont constituées de cellules qui se divisent relativement vite. Ces tumeurs croissent donc rapidement et peuvent envahir et endommager des structures cérébrales importantes. Elles peuvent être traitées par la chirurgie, la radiothérapie, la chimiothérapie ou une combinaison de celles-ci.

Les manifestations cliniques d’une tumeur cérébrale sont variables. Elles dépendent notamment de sa localisation, de son volume ou de l’oedème associé ou non. Il peut s’agir de céphalées, de crises d’épilepsie, de vertiges/étourdissements, de déficits moteurs ou sensitifs, de nausées matinales/vomissements ou de troubles auditifs ou visuels.

La classification officielle des tumeurs cérébrales de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) s’effectue selon des critères d’origine cellulaire et leur degré de malignité.

• Les tumeurs neuroepitheliales représentent les tumeurs cérébrales primaires les plus fréquentes. Elles prennent pour origine les neurones ou les cellules entourant les neurones (les cellules gliales). Dans ce cas, elles font partie de la famille des gliomes. Certaines tumeurs sont aussi mixtes, c’est-à-dire qu’elles sont composées d’un mélange de neurones et de cellules gliales. Les tumeurs les plus fréquentes sont les tumeurs astrocytaires (astrocytome diffus, astrocytome anaplasique, glioblastome).

• Les tumeurs des nerfs périphériques proviennent des gaines des nerfs périphériques, qui sont composées de cellules différentes de celles que l’on trouve dans le cerveau. On trouve ces tumeurs au niveau des nerfs crâniens et des nerfs périphériques de tout le corps. La tumeur la plus fréquente est le schwanome ou neurinome.

• Les tumeurs des méninges: le cerveau est recouvert d'une fine toile protectrice qui se nomme méninge et à partir de laquelle peuvent se former des tumeurs. La tumeur la plus fréquente est le méningiome bénin.

• Les tumeurs germinales sont des tumeurs rares survenant plutôt chez les enfants et les jeunes adultes, dont l’origine cellulaire est germinale, c’est à dire que ce sont les mêmes cellules que l’on retrouve dans les gonades (organes sexuels).

• Les tumeurs de la région sellaire: il s’agit d’une petite région cérébrale bien spécifique qui se situe à la base du crâne et y loge un important centre hormonal appelé l’hypophyse. Cette région peut être à l’origine de tumeurs spécifiques. La tumeur la plus fréquente est l’adénome hypophysaire.

• Les tumeurs d’origine hématopoïétique proviennent des cellules sanguines. Elles surviennent soit isolément dans le cerveau soit dans un contexte de maladie du sang plus généralisée.

• Les métastases sont les tumeurs cérébrales les plus fréquentes. Elles sont malignes et secondaires à une tumeur d’une autre région du corps (poumon, sein, rein, peau). Des cellules tumorales migrent vers le cerveau en empruntant la voie sanguine le plus souvent. Les métastases les plus fréquentes sont celles du cancer du poumon et du sein.

Les mesures diagnostiques consistent en plusieurs examens. Le médecin neurooncologue décide, en fonction de la situation de chaque patient, quels sont les examens qui doivent être effectués:

• un examen clinique;
• des examens électrophysiologiques, menés par le Service de neurologie. Ils regroupent l’électroencéphalogramme (EEG), pour analyser l’activité électrique du cerveau du patient, et les potentiels évoqués (PE), pour enregistrer la réponse des voies nerveuses et du cerveau à la suite d'une stimulation;
• des examens radiologiques, effectués par le Service de radiodiagnostic et radiologie interventionnelle. Ils regroupent le scanner, l’imagerie par résonance magnétique (IRM), la spectroscopie par résonance magnétique ou la tomographie par émission de positrons (PET);
• des interventions chirurgicales, telles qu’une biopsie ou résection, pour déterminer le stade de la tumeur et son comportement, effectuées au sein du Service de neurochirurgie.

Dans la majorité des cas, une équipe multidisciplinaire élabore la meilleure approche à adopter afin de traiter une tumeur cérébrale spécifique. Hebdomadairement, des neurochirurgiens, des neuro-oncologues, des radio-oncologues et d’autres spécialistes se rencontrent afin de partager les données médicales et radiologiques des différents patients et élaborer un plan de traitement à la lumière des informations suivantes:

• le type de la tumeur
• la taille et la localisation de la tumeur
• l’agressivité de la tumeur
• l’évolution de la tumeur primaire s'il s'agit de traiter des métastases cérébrales
• les états physique, émotif et cognitif du patient.

Le plan de traitement est ensuite discuté avec le patient.

La chirurgie

La chirurgie, pratiquée par les neurochirurgiens, est utilisée régulièrement pour le traitement des tumeurs primaires, parfois pour celui des métastases.

Elle peut être curative et viser ainsi à guérir la tumeur ou à stabiliser à long terme l'état de santé du patient. Elle consiste à enlever toute la tumeur (exérèse macroscopiquement complète).

La chirurgie peut être palliative, lorsqu’il n'est pas possible d'enlever complètement la tumeur. Dans ce cas, elle a pour but de limiter les complications et autres effets secondaires pour que le patient puisse maintenir une certaine qualité de vie.

La radiochirurgie par Gamma Knife

Le Gamma Knife, dont est doté le Service de neurochirurgie, permet de traiter certaines tumeurs bénignes et malignes à l’aide de rayons Gamma comme le ferait un bistouri (d’où l’appellation «Couteau Gamma»). Composé de 192 faisceaux provenant de sources de cobalt, l’appareil Gamma Knife permet d’administrer, avec une extrême précision, une forte dose de radiation en une seule séance, dans presque tous les cas. Stoppée, la tumeur ne peut plus se développer.

Ce traitement ne nécessite pas d’ouvrir le crâne et est indolore, c’est pourquoi il ne nécessite pas d’anesthésie générale et se pratique en ambulatoire.

La radiothérapie

La radiothérapie, pratiquée par les radio-oncologues, est utilisée fréquemment pour le traitement des tumeurs cérébrales malignes, parfois pour les tumeurs cérébrales bénignes. Elle peut être soit un complément à la chirurgie et/ou à la chimiothérapie, soit être utilisée seule.

Elle consiste à diriger des faisceaux de radiation directement sur la tumeur et son pourtour. Ces rayons traversent les tissus et empêchent les cellules de se multiplier.

La chimiothérapie

La chimiothérapie, délivrée par les neuro-oncologues (travaillant en consultations multidisciplinaires entre le Service de neurologie et le Centre coordonné d’oncologie), est utilisée fréquemment dans le traitement des tumeurs cérébrales malignes. Elle peut être un complément à la chirurgie et/ou à la radiothérapie.

Il s'agit d'administrer de puissants médicaments, les cytotoxiques, selon des modalités très précises. Actuellement, il existe de nombreux médicaments cytotoxiques. La chimiothérapie peut être curative et viser ainsi à guérir la tumeur ou à stabiliser à long terme l'état de santé du patient. Elle peut être palliative, lorsque la tumeur est à un stade avancé, que la chirurgie est partielle ou que la nature de la tumeur le requiert. Dans ce cas, la chimiothérapie a pour but de contrôler ou de réduire le volume de la tumeur afin de limiter les complications et autres effets secondaires pour que le patient puisse maintenir une certaine qualité de vie.

Les traitements médicamenteux

Certains médicaments sont régulièrement associés au traitement chirurgical, de radiothérapie et/ou de chimiothérapie. Les plus communs sont les corticostéroïdes et les anticonvulsivants.