Lymphome cutané primaire diffus à grandes cellules de type jambe
Qu’est-ce que c’est?
Le lymphome cutané primaire diffus à grandes cellules de type jambe (LCPB-TJ) présente une évolution agressive. Les ganglions lymphatiques, puis les organes, sont fréquemment touchés, ce qui nécessite des thérapies intensives.
Cette maladie fait partie de la famille des lymphomes cutanés à cellules B.
Le lymphome est une maladie maligne causée par une multiplication incontrôlée des lymphocytes, une catégorie de globules blancs. Les lymphocytes représentent une partie importante du système immunitaire, en particulier dans la peau. Les lymphocytes B (plus simplement «cellules B») produisent les anticorps qui éliminent les infections causées par les bactéries ou les virus.
En accumulant des mutations, ces lymphocytes peuvent changer et se multiplier de manière incontrôlée: ils deviennent alors cancéreux. Ce type de cancer est appelé «lymphome». Certains lymphomes qui affectent principalement la peau sont appelés lymphomes cutanés.
Les lymphomes cutanés à cellules B (LCPB) sont les moins fréquents. Ils représentent environ 30% de ce type de maladie. Ils se manifestent sous forme de nodules dans la peau, généralement limités à un ou deux sites sur le corps.
Les facteurs de risque
Les facteurs de risque
Il n’y a pas, à ce jour, de facteur de risque clairement établi pour ces maladies.
Est-ce un cancer fréquent?
Est-ce un cancer fréquent?
Cette maladie survient principalement chez les personnes âgées (55 ans et plus, beaucoup plus fréquemment chez les femmes).
Plus généralement, le lymphome cutané à cellules B est un ensemble de maladies rares. Il touche environ 4 cas par million de personnes par an.
Quels symptômes?
Quels symptômes?
Le lymphome cutané primaire diffus à grandes cellules de type jambe se manifeste généralement par des nodules (ou protubérances) rouges sur le bas des jambes. C'est pourquoi il est appelé «type jambe».
La découverte de la maladie
La découverte de la maladie
Du fait de sa rareté, cette maladie ne fait pas l’objet d’un dépistage systématique. Le ou la patient-e doit toutefois être adressé-e au Centre des tumeurs dermatologiques en cas de lésion cutanée détectée lors d’un examen clinique ou suite à une biopsie (prélèvement d’un fragment de peau pour analyse).
Signes d’alerte
Signes d’alerte
Des nodules rouges se développant rapidement sur les membres inférieurs doivent motiver une consultation rapide chez le ou la spécialiste.
Cutaneous Lymphoma Group of the European Organization for Research and Treatment of Cancer
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Pr Olivier Gaide
Répondant médical du Centre des mélanomes et tumeurs cutanées
Professeur associé au Service de dermatologie et vénéréologie
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