Syndrome de Sézary
Qu’est-ce que c’est?
Le syndrome de Sézary est une forme rare des lymphomes cutanés à cellules T. C'est une forme avancée de mycosis fongoïde.
Il tient son nom des cellules de Sézary. Ces cellules cancéreuses sont présentes dans la peau, mais aussi dans le sang et les ganglions lymphatiques, qui peuvent gonfler. L’augmentation du nombre de cellules T cancéreuses provoque un déficit immunitaire, ce qui rend le ou la patient-e plus sensible aux infections.
Le syndrome de Sézary évolue rapidement et est invasif, ce qui nécessite un traitement plus agressif que pour d’autres formes de lymphome cutané à cellules T.
Les facteurs de risque
Les facteurs de risque
Il n’y a pas, à ce jour, de facteur de risque clairement établi pour ces maladies.
Est-ce un cancer fréquent?
Est-ce un cancer fréquent?
Le syndrome de Sézary est une forme rare (environ 5 %) du groupe des lymphomes cutanés à cellules T.
Quels symptômes?
Quels symptômes?
Cette maladie provoque généralement une rougeur de la peau (érythrodermie) sur l’ensemble du corps. Une desquamation (peau qui pèle) et des démangeaisons peuvent également survenir. La peau des mains est typiquement épaisse et squameuse (hyperkératose). Les ongles et les cheveux peuvent également changer.
La découverte de la maladie
La découverte de la maladie
Du fait de sa rareté, cette maladie ne fait pas l’objet d’un dépistage systématique. Le ou la patient-e doit toutefois être adressé-e au Centre des tumeurs dermatologiques en cas de lésion cutanée détectée lors d’un examen clinique ou suite à une biopsie (prélèvement d’un fragment de peau pour analyse).
Signes d’alerte
Signes d’alerte
Des lésions de la peau au niveau des zones protégées du soleil (corps, fesses) persistantes et résistantes à tous les traitements locaux doivent alerter.
L’apparition de tumeur sur la peau ou d’une érythrodermie (peau devenant rouge sur l’ensemble du corps) doit motiver une consultation rapide chez le ou la spécialiste.
Cutaneous Lymphoma Group of the European Organization for Research and Treatment of Cancer
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Pr Olivier Gaide
Répondant médical du Centre des mélanomes et tumeurs cutanées
Professeur associé au Service de dermatologie et vénéréologie
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