Partie postérieure de l'hypophyse, une glande endocrine située dans la tête, la post-hypophyse, est responsable de la sécrétion d’une hormone appelée ADH, hormone antidiurétique, ou vasopressine.
Dans certains cas, un déficit de production de cette hormone, ou un trouble de l’action de cette hormone sur le rein, engendre une incapacité à concentrer ses urines. Connue sous le nom de diabète insipide, cette maladie se traduit alors par une augmentation importante du volume urinaire (polyurie), et par une soif quasi permanente (polydipsie) pouvant aller jusqu’à boire plusieurs litres par jour.
Le diagnostic du diabète insipide se fait en milieu hospitalier, par le biais du «test de restriction hydrique».
Lors de cet examen, on demande au ou à la jeune patient-e de ne rien boire, tout en effectuant des prélèvements sanguins et urinaires. Effectué sur plusieurs heures, cet examen nécessite une surveillance médicale étroite.
En cas de confirmation du diagnostic de diabète insipide, l’équipe médicale détermine ensuite s’il s’agit d’un défaut de production ou d’un défaut d’action de l’hormone ADH. Si nécessaire, une IRM cérébrale, un bilan rénal ou des analyses génétiques sont effectués.
Le traitement est relativement urgent, même s’il n’existe pas de danger vital tant que le ou la patient-e a un libre accès à l’eau.
En cas de défaut de production de l’ADH, le traitement consiste à prendre chaque jour (par voie orale ou plus rarement nasale), de l’ADH de synthèse. En cas de défaut d'action de l'ADH, le ou la patient-e sera suivi-e par nos collègues en néphrologie pédiatrique.
C'est sur recommandation du pédiatre ou du médecin traitant que l'enfant ou l'adolescent-e peut être adressé-e dans notre unité.