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Maladies lymphoprolifératives CD30-positives

Université de Lausanne

Qu’est-ce que c’est?

Les maladies lymphoprolifératives CD30-positives sont une forme de lymphomes cutanés à cellules T.

Il en existe deux formes:

  • la papulose lymphomatoïde (LyP)
  • et le lymphome T cutané anaplasique à grandes cellules (PC-ALCL).

Ce sont des maladies rares, chroniques et bénignes. Elles se manifestent par des lésions cutanées (défauts sur ou sous la peau) uniques dans le cas du PC-ALCL, ou multiples dans le cas de la LyP. Les lésions régressent spontanément, en particulier pour la LyP.

Les facteurs de risque

Les facteurs de risque

Il n’y a pas, à ce jour, de facteur de risque clairement établi pour ces maladies.

Est-ce un cancer fréquent?

Est-ce un cancer fréquent?

La papulose lymphomatoïde (LyP) peut survenir à tout âge, avec un pic entre 30 et 40 ans.

Quels symptômes?

Quels symptômes?

Dans le cas de la papulose lymphomatoïde (LyP), des taches plates individuelles apparaissent sur la peau dans les premiers temps. Elles sont de couleur brun-rouge à violet, et ne provoquent pas de douleurs. Elles peuvent se transformer en plaques ou nodules (protubérances) rouges en peu de temps. Les lésions guérissent généralement d’elles-mêmes en quelques semaines.

Le corps est le plus souvent touché, plus rarement les membres et le visage.

Le PC-ALCL se manifeste quant à lui comme une inflammation locale de la peau. Il est parfois confondu avec le mycosis fongoïde. C’est pourquoi les patient-e-s doivent être suivi-e-s pour pouvoir le différencier d'un autre type de lymphome.

La découverte de la maladie

La découverte de la maladie

Du fait de leur rareté, ces maladies ne font pas l’objet d’un dépistage systématique. Le ou la patient-e doit toutefois être adressé-e au Centre des tumeurs dermatologiques en cas de lésion cutanée détectée lors d’un examen clinique ou suite à une biopsie (prélèvement d’un fragment de peau pour analyse).

Signes d’alerte

Signes d’alerte

Des lésions de la peau au niveau des zones protégées du soleil (corps, fesses) persistantes et résistantes à tous les traitements locaux doivent alerter.

L’apparition de tumeur sur la peau ou d’une érythrodermie (peau devenant rouge sur l’ensemble du corps) doit motiver une consultation rapide chez le ou la spécialiste.

Cutaneous Lymphoma Group of the European Organization for Research and Treatment of Cancer

Groupe Français d’Etude des Lymphomes Cutanés

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