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Prise en charge des maladies lymphoprolifératives CD30-positives

Université de Lausanne

Prise en charge

Au Centre des mélanomes et tumeurs cutanées, la prise en charge des patient-e-s touché-e-s par des maladies lymphoprolifératives CD30-positives est organisée en plusieurs étapes coordonnées.

Au Centre des mélanomes et tumeurs cutanées, la prise en charge des patient-e-s touché-e-s par des maladies lymphoprolifératives CD30-positives est organisée en plusieurs étapes coordonnées. Elle réunit médecins et infirmier-ères-s spécialisé-e-s dans la prise en charge de cette tumeur pour offrir à chaque patient-e le meilleur traitement possible et les soins les plus adaptés à sa situation.

Trois périodes-clés distinctes jalonnent ainsi le parcours de soins:

Nos atouts

Nos atouts

  • Un diagnostic qui intègre les techniques d'analyses moléculaires.  Celles-ci permettent de fournir toutes les informations nécessaires pour décider de la prise en charge.
  • Les traitements locaux et systémiques les plus performants, basés sur les dernières connaissances scientifiques.
  • L'accès à la photophorèse, une technique de traitement extra-corporel du sang.
  • Une recherche de pointe dans le développement des thérapies systémiques et de la radiothérapie.

Diagnostic

La prolifération incontrôlée des lymphocytes T dans la peau entraîne un changement d’aspect et souvent des démangeaisons. Cependant, ces symptômes ne sont pas très spécifiques et peuvent également orienter vers d'autres maladies telles que l'eczéma ou le psoriasis et ils ne suffisent donc pas pour poser un diagnostic.

Le ou la médecin interroge le ou la patient-e sur la manière dont les symptômes sont survenus, ainsi que sur sa santé en général. Il procède à un examen clinique approfondi, en s’appuyant notamment sur des photos de la peau affectée. S’il suspecte la présence d'un lymphome, le médecin prescrit des examens complémentaires.

Un échantillon de peau suspecte est prélevé sous anesthésie locale, avant d’être examiné en laboratoire. S'il s'agit effectivement d'une maladie lymphoproliférative CD30-positive (LyP), le spécialiste détectera au microscope la présence de lymphocytes T anormaux. Habituellement, un échantillon de sang est également prélevé pour vérifier s'il contient des cellules de lymphome.

Des examens d'imagerie peuvent être proposés pour vérifier si la maladie touche d'autres zones du corps. Ils comprennent des radiographies, une échographie, un CT-scan ou une imagerie par résonance magnétique (IRM).

Une fois tous ces examens terminés, l’équipe médicale se prononce sur la présence d'une maladie lymphoproliférative CD30-positive.

Examens

Traitements

Les maladies lymphoprolifératives CD30-positives font partie du groupe des lymphomes cutanés à cellules T, dont elles représentent environ 30 % des cas.

Il existe deux formes de maladies lymphoprolifératives CD30-positives:

  1. la papulose lymphomatoïde (LyP)
  2. le lymphome T cutané anaplasique à grandes cellules (PC-ALCL).

La papulose lymphomatoïde ne nécessite généralement pas de traitement spécifique. Il est recommandé d'attendre et de faire contrôler régulièrement la peau par un médecin. En cas de lésions cutanées multiples ou plus prononcées, le ou la médecin peut prescrire des corticostéroïdes topiques (une crème appliquée sur la peau) ou de la photothérapie (qui consiste à exposer les zones affectées à des rayons ultraviolets particuliers). Un traitement immunosuppresseur systémique (qui diminue l'hyperactivité du système immunitaire) est également une possibilité.

Le lymphome T cutané anaplasique à grandes cellules peut nécessiter de retirer chirurgicalement la tumeur, avant de réaliser une radiothérapie. Si nécessaire, un traitement au brentuximab (un anticorps anti-CD30) peut être administré sous forme de perfusion.

Traitements

Suivi

Le suivi des maladies lymphoprolifératives CD30-positives est effectué par une équipe pluridisciplinaire, en coordination avec le-la médecin traitant-e.

Les infirmier-ère-s référent-e-s du centre interviennent tout au long du parcours des patient-e-s. Ils offrent des temps de soutien, d’informations, et de coordination des soins de support (notamment prise en charge de la douleur liée au traitement ou à la maladie elle-même). De plus, un programme est proposé pour que les patient-e-s apprennent à  assurer eux-mêmes la gestion de la maladie et des traitements à domicile.

Durant cette période, un accompagnement peut être mis en place avec un-e assistant-e social-e et un-e psychologue spécialisé-e-s.

Après la fin du traitement, le rythme des consultations de suivi évolue au cours du temps. Les rendez-vous sont généralement espacés de trois à six mois pendant les cinq premières années. Ils ont lieu ensuite une fois par an. Le programme peut être adapté selon les traitements réalisés.

La consultation comprend un examen clinique et, si nécessaire, un bilan d'imagerie (CT scan ou PET scan et/ou IRM).

Offres de soutien

La maladie peut être source de diverses souffrances, physiques ou psychologiques. Chacun, selon sa propre histoire, vit cette période de manière différente et exprime des besoins qui lui sont propres. Le CHUV offre des services de soutien pour aider les patients à trouver les ressources pour faire face aux difficultés.

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