Prise en charge du syndrome de Sézary

Prise en charge

Au Centre des mélanomes et tumeurs cutanées, la prise en charge des patient-e-s touché-e-s par un syndrome de Sézary est organisée en plusieurs étapes coordonnées.

Au Centre des mélanomes et tumeurs cutanées, la prise en charge des patient-e-s touché-e-s par un syndrome de Sézary est organisée en plusieurs étapes coordonnées. Elle réunit médecins et infirmiers spécialisés dans la prise en charge de cette tumeur pour offrir à chaque patient-e le meilleur traitement possible et les soins les plus adaptés à sa situation.

Trois périodes-clés distinctes jalonnent ainsi le parcours de soins:

Nos atouts

Un diagnostic qui intègre les techniques d'analyses moléculaires. Celles-ci permettent de fournir toutes les informations nécessaires pour décider de la prise en charge.
Les traitements locaux et systémiques les plus performants, basés sur les dernières connaissances scientifiques.
L'accès à la photophorèse, une technique de traitement extra-corporel du sang.
Une recherche de pointe dans le développement des thérapies systémiques et de la radiothérapie.

Diagnostic

La prolifération incontrôlée des lymphocytes T dans la peau entraîne un changement d’aspect et souvent des démangeaisons. Cependant, ces symptômes ne sont pas très spécifiques et peuvent également orienter vers d'autres maladies telles que l'eczéma ou le psoriasis et ils ne suffisent donc pas pour poser un diagnostic.

Le ou la médecin interroge le ou la patient-e sur la manière dont les symptômes sont survenus, ainsi que sur sa santé en général. Il procède à un examen clinique approfondi, en s’appuyant notamment sur des photos de la peau affectée. S’il suspecte la présence d'un lymphome, le médecin prescrit des examens complémentaires.

Un échantillon de peau suspecte est prélevé sous anesthésie locale, avant d’être examiné en laboratoire. S'il s'agit effectivement du syndrome de Sézary, le spécialiste détectera au microscope la présence de lymphocytes T anormaux. Habituellement, un échantillon de sang est également prélevé pour vérifier s'il contient des cellules de lymphome.

Des examens d'imagerie peuvent être proposés pour vérifier si la maladie touche d'autres zones du corps. Ils comprennent des radiographies, une échographie, un CT-scan ou une imagerie par résonance magnétique (IRM).

Une fois tous ces examens terminés, l’équipe médicale se prononce sur la présence du syndrome de Sézary.

Examens

Traitements

Le syndrome de Sézary fait partie du groupe des lymphomes cutanés à cellules T, dont il représente environ 5 % des cas.

Chez les patient-e-s atteint-e-s du syndrome de Sézary, les cellules T cancéreuses ne sont pas seulement localisées dans la peau, mais aussi dans le sang. C’est pourquoi une thérapie locale ciblant la peau n'est pas suffisante. Des thérapies systémiques sont possibles. Il s’agit des interférons (des protéines d'origine naturelle qui combattent une infection virale) injectés sous la peau ou, plus rarement, de la chimiothérapie.

Une autre possibilité est la photophérèse extracorporelle. Elle consiste à prélever le sang à partir d’une veine et à le faire passer à travers une machine. Celle-ci contient un produit qui rendra les cellules T plus sensibles à la lumière ultraviolette. Le sang est exposé à des rayons ultraviolets (UVA), ce qui entraîne la mort cellulaire. Le sang est ensuite réinjecté dans le corps. Cette thérapie est complexe et demande généralement de garder les patient-e-s hospitalisé-e-s pendant deux jours consécutifs. Mais cette option entraîne une amélioration significative des symptômes, avec peu d'effets secondaires, chez de nombreux patients.

Le but des thérapies est de réduire les symptômes afin d’améliorer la qualité de vie. Dans certains cas exceptionnels, une greffe de cellules souches peut être envisageable. Il faut pour cela que des donneurs appropriés soient disponibles et qu’il y ait une chance de guérison.

De nouveaux types d'immunothérapie ciblée sont également utilisés dans le syndrome de Sézary. Ces traitements font appel à des anticorps qui ciblent les cellules du lymphome. Jusqu'à présent, seules quelques-unes de ces immunothérapies ont été validées. Elles peuvent donc être obtenues uniquement dans le cadre d'une étude clinique, ou en tant que deuxième ou troisième option thérapeutique, sur demande de prise en charge par l’assurance maladie si d'autres thérapies classiques n’ont pas permis de contrôler la maladie.

Traitements

Suivi

Le suivi du syndrome de Sézary est effectué par une équipe pluridisciplinaire, en coordination avec le-la médecin traitant-e.

Les infirmier-ère-s référent-e-s du centre interviennent tout au long du parcours des patient-e-s. Ils offrent des temps de soutien, d’informations, et de coordination des soins de support (notamment prise en charge de la douleur liée au traitement ou à la maladie elle-même). De plus, un programme est proposé pour que les patient-e-s apprennent à assurer eux-mêmes la gestion de la maladie et des traitements à domicile.

Durant cette période, un accompagnement peut être mis en place avec un-e assistant-e social-e et un-e psychologue spécialisé-e-s.

Après la fin du traitement, le rythme des consultations de suivi évolue au cours du temps. Les rendez-vous sont généralement espacés de trois à six mois pendant les cinq premières années. Ils ont lieu ensuite une fois par an. Le programme peut être adapté selon les traitements réalisés.

La consultation comprend un examen clinique et, si nécessaire, un bilan d'imagerie (CT scan ou PET scan et/ou IRM).

La maladie peut être source de diverses souffrances, physiques ou psychologiques. Chacun, selon sa propre histoire, vit cette période de manière différente et exprime des besoins qui lui sont propres. Le CHUV offre des services de soutien pour aider les patients à trouver les ressources pour faire face aux difficultés.

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Le syndrome de Sézary est une forme rare des lymphomes cutanés à cellules T.

Le Centre des mélanomes et tumeurs cutanées réunit une équipe médicale et infirmière spécialisée, pour offrir à chaque patient-e le meilleur traitement et les soins les plus adaptés à sa situation.