Le cœur est un muscle qui bat pour pomper le sang oxygéné dans tout l'organisme. Après avoir quitté le cœur, le sang doit tout d'abord passer par les poumons pour recevoir l'oxygène avant de poursuivre vers les cellules de l'organisme.
Afin de se déplacer du cœur aux poumons, le sang doit passer par l'artère pulmonaire, puis dans des vaisseaux pulmonaires de plus en plus petits. Le diamètre, ou tonicité, de ces vaisseaux sanguins, est régulé par une substance appelée endothéline, qui circule dans le sang.
Une affection appelée hypertension pulmonaire est marquée par une importante augmentation de la quantité d'endothéline circulante, entraînant un rétrécissement des petites artères pulmonaires. Lorsque les artères pulmonaires rétrécissent, une résistance accrue au flux sanguin apparaît, obligeant ainsi le cœur à travailler davantage pour pomper le sang vers les poumons. En même temps, les poumons travaillent davantage pour amener plus d'oxygène dans l'organisme.
Cette affection amène la pression sanguine dans les artères pulmonaires à être anormalement élevée. Du fait que le cœur doit davantage travailler pour pomper le sang, son côté droit peut anormalement grossir et une insuffisance cardiaque peut apparaître.