Les fentes palatines

Une fente est une ouverture entre les segments de la lèvre ou du palais qui aurait dû se fermer durant les premières semaines du développement de l’enfant (5^e à 9^e semaine de la grossesse).

Elle est due à une fusion qui ne s’est pas faite complètement.

La fente dite palatine touche le palais mou, aussi appelé voile du palais (partie musculaire et mobile) et/ou le palais dur, sans fente labiale et maxillaire associée.

Fente palatine partielle

Fente palatine totale

La majorité des fentes semble être due à une combinaison de facteurs héréditaires (gènes) et environnementaux, ce qui explique qu’un enfant soit atteint, alors que ses frères et sœurs ne le sont pas.

Certains médicaments pris en début de grossesse sont connus pour augmenter le risque de certaines malformations, dont les fentes. Une carence en acide folique a également été mise en cause, ainsi que la consommation de tabac.

En vue d’une prochaine grossesse et en fonction des discussions que vous aurez avec votre chirurgien-ne, une consultation avec un généticien ou une généticienne (médecin spécialisé en maladie génétique) pourra vous être proposée. Elle aura pour objectif d'essayer de déterminer si la cause de la fente est génétique et évaluer le risque qu’un autre enfant naisse avec une fente.

En Suisse, environ 1 enfant sur 650 naît porteur d’une fente. Il s’agit donc d’une des malformations les plus fréquentes à la naissance.

La longueur de la fente est variable, ainsi que sa largeur.

Puisque la lèvre et le palais se développent séparément, il est possible que votre enfant présente une fente palatine isolée ou une fente labio-palatine.

De la gestation in utéro, à la fin de la croissance de votre enfant, notre équipe pluridisciplinaire, composée de chirurgien-ne-s, d’orthodontistes, de spécialistes ORL et maxillo-facial, de logopédistes (rééducateurs de la parole ou orthophonistes), d’une psychologue et d’infirmier-ières de référence vous propose des traitements adaptés à la malformation de votre enfant.

Voici les grandes étapes de cette prise en charge:

Il existe plusieurs types de fente et le chirurgien discutera avec vous de la planification opératoire, en fonction de la forme de la fente que présente votre enfant.

Une 1^ère chirurgie est en général proposée dès le 4^e mois, au bloc opératoire, sous anesthésie générale.

Cette opération a pour but de permettre une croissance faciale optimale et d’obtenir une apparence et une prononciation des sons normales en cherchant le meilleur compromis entre deux priorités:

• opérer tôt pour rétablir une anatomie normale et profiter de l’immense potentiel de cicatrisation et de développement que possède les nourrissons ;
• ne pas être trop invasif pour ne pas créer trop de cicatrices et  perturber la croissance des tissus à long terme.

Après cette première intervention, votre enfant est revu régulièrement par notre équipe afin de suivre le développement de sa lèvre et de son palais. Il est possible qu’il soit nécessaire de ré-intervenir au cours de la croissance.

Pour les enfants ayant une fente palatine isolée (seul le palais est concerné), le moment idéal pour fermer le palais (palatoplastie) est déterminé en fonction de plusieurs facteurs. Pour faciliter l’acquisition du langage, le palais mou doit idéalement être fermé à quelques mois de vie, lorsque le bébé commence à babiller et produire des sons depuis le fond de sa gorge. Une fente qui concerne le voile du palais (partie musculaire) peut être fermée dès 6 mois de vie.

Pour une fente qui se prolonge en avant, jusque dans la zone située en arrière de l’arcade dentaire, il est préférable d’attendre quelques mois, après la mise en place de la plaque de tétée, pour que la fente diminue spontanément avec la croissance.

On peut alors fermer le palais, avec moins de risque de lâchage de sutures et de crainte pour la croissance, dès 6 mois, au plus tard à 18 mois.

Suivi ORL

Les enfants nés avec une fente palatine doivent bénéficier d’un suivi précoce et régulier des oreilles et de l’audition,  car cette déformation peut entraîner une baisse de l’audition.

Chez les enfants porteurs de fente du palais, les particularités des muscles du voile du palais perturbent l’ouverture et la fermeture de la trompe d’Eustache dans l’oreille. L’air est donc moins souvent renouvelé et du liquide peu stagner derrière les tympans. Cela favorise le développement des sécrétions de l’oreille moyenne.

A moyen terme, ce liquide derrière le tympan empêche celui-ci de vibrer correctement et la transmission des sons par les osselets et donc de moins bonne qualité, ce qui entraîne une baisse de l’audition.

Lors de la première chirurgie de votre enfant, un examen de ses oreilles au microscope est effectué. Si le médecin ORL détecte du liquide derrière le tympan, il procédera à une intervention en faisant une incision dans le tympan, appelée "paracentèse" pour retirer ce liquide. Si nécessaire, il procède également à la pose de drains, dits "trans-tympaniques" pour permettre un drainage continu. 

Votre enfant devra ensuite être suivi tout au long de sa croissance par un médecin ORL.

Le dépistage génétique de la délétion "22q11"

Le dépistage de cette délétion est proposé de manière systématique pour tous les enfants nés avec une fente palatine et une atteinte cardiaque. Il se fait au moyen d’une prise de sang réalisée pendant l’anesthésie, durant la 1^ère opération de la fente palatine.

La délétion 22q11 (ou microdélétion 22q11) est une anomalie génétique due à la perte d’un petit fragment du chromosome 22. Elle se manifeste par diverses anomalies qui ne sont pas toutes présentes chez une même personne. Les plus fréquentes sont des malformations du cœur, une fente du palais, des difficultés d’apprentissage. En savoir plus

Cette délétion touche 1 naissance sur 4000 à 6000.

Le dépistage précoce permet de mettre en place rapidement un suivi pluridisciplinaire et un soutien, notamment au niveau des apprentissages.

En Suisse, les malformations congénitales (présentes à la naissance) sont prises en charge par l’assurance invalidité. A la naissance de votre enfant, une demande doit être déposée à l’office AI de votre canton. Aucune démarche n’est à faire avant la naissance par rapport à cela.

L’assurance invalidité couvre tous les frais relatifs à la prise en charge de la fente : contrôle médicaux, interventions chirurgicales, trajets jusqu’à l’hôpital. L’assurance invalidité ne prend pas en charge la logopédie ainsi que le traitement des caries dentaires par exemple. L’assurance de base LAMaL peut toutefois prendre en charge le traitement de la logopédie sur prescription médicale.

Les contrats d’assurance de base et éventuellement d’assurance complémentaire sont à conclure selon vos choix, comme pour tout autre enfant.

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