La dysplasie développementale de la hanche

Qu’est-ce que c’est ?

La dysplasie développementale de la hanche est le terme général utilisé pour décrire un défaut de maturation de l’acétabulum, insuffisant pour englober correctement la tête fémorale. Cette insuffisance peut se manifester par une simple instabilité de l’articulation, en passant par un manque de couverture, jusqu’à se présenter comme une luxation complète de la hanche chez l’enfant.

L’acétabulum et la tête fémorale constituent l’articulation de la hanche. S’y ajoutent la capsule articulaire et le labrum (structure fibro-cartilagineuse) qui assurent une certaine stabilité articulaire et jouent un rôle proprioceptif (faculté qu’ont les articulations du corps à se positionner dans l’espace de manière adéquate et précise en fonction des besoins, sans qu’intervienne une action de commande volontaire).

A la naissance, l’acétabulum est formé d’une partie osseuse ainsi que d’une partie cartilagineuse qui va progressivement se transformer en tissu osseux et former l’acétabulum définitif à l’âge adulte.

Le développement et l’ossification de l’acétabulum sont tous deux stimulés par l’interaction avec la tête fémorale. Ce contact de la tête avec l’acétabulum est primordial pour assurer un développement correct de l’acétabulum.

Lorsqu’un nouveau-né présente une dysplasie sans luxation (la tête fémorale est encore en place dans l’acétabulum mais présente un risque de s’y échapper), les forces appliquées par les muscles qui s’insèrent sur le fémur ont tendance à forcer la tête vers l’extérieur et le haut, ce qui provoque une contrainte pour la portion osseuse cartilagineuse de l’acétabulum. Cette contrainte empêche sa maturation correcte et, dans un tel cas, la dysplasie peut même s’aggraver.

En cas de luxation de la tête fémorale (tête complètement en dehors de l’acétabulum), ce contact est absent et le traitement est d’emblée plus complexe.

Les facteurs de risques

Plusieurs études ont pu mettre en évidence l’existence de facteurs de risque qui peuvent mener à un défaut de maturation de la hanche. L’un de ces facteurs concerne « la place » que le fœtus a en fin de grossesse, dans l’utérus. Moins il a de place, plus les hanches sont soumises au risque de dysplasie. Pour assurer une bonne maturation de l’acétabulum, la tête fémorale joue un rôle primordial pour stimuler cette maturation. Pour cela, il est important que la tête fémorale soit bien en place dans l’acétabulum.

Les antécédents familiaux jouent également un rôle. Il semble qu’il y ait aussi une composante génétique indirecte.

Quels sont les enfants à risque de développer une dysplasie de hanche ?

Les enfants à risque de développer une dysplasie de hanche incluent ceux qui présentent :

  • une histoire familiale positive de dysplasie développementale de la hanche (présence de dysplasie de hanche chez l’un des parents ou frère et sœur)
  • une position en siège 
  • Une grossesse multiple (jumeaux ou triplés)

Les filles sont par ailleurs plus à risque que les garçons, de même que les enfants qui sont nés en premier.

Est-ce une maladie fréquente ?

La dysplasie développementale touche, selon diverses études, 3 à 6% des nourrissons, donc environ 3 à 6 enfants sur 100 naissances.

Il existe néanmoins des différences démographiques et ethniques. En Afrique, il y a environ 6 enfants pour 100’000 naissances atteints de dysplasie développementale de la hanche contre 76 enfants sur 1000 naissances chez les amérindiens.

En résumé :

  • 1 sur 10 enfants nait avec une instabilité de hanche
  • 1 à 3 enfants sur 100 est traité pour une dysplasie développementale de la hanche
  • 1 sur 500 enfants nait avec une luxation congénitale de la hanche

Les multiples façons de porter les bébés selon les différences culturelles semblent jouer un rôle. Porter son enfant dans un porte bébé sur le dos ou sur le devant en « kangourou », favorise la maturation de la hanche, tandis que le pouponnage ou l'emmaillotage chez les indiens ou encore dans certains pays de l’hémisphère nord, comme en Laponie ou en Mongolie, favoriserait la dysplasie développementale de la hanche.

Les filles sont 6 à 8 fois plus atteintes que les garçons. La cause de cette différence entre les deux sexes n’a pas encore été clairement établie. L’un des facteurs pourrait être une laxité ligamentaire plus souvent présente chez les filles.

Dans 20% des cas, la dysplasie est bilatérale, c’est à dire que les deux hanches sont atteintes chez 2 enfants sur 10 touchés par cette pathologie.

Quels sont les symptômes ?

La dysplasie développementale de la hanche est asymptomatique. On parle de maladie silencieuse. Le nourrisson n’a aucune douleur, quel que soit le degré de dysplasie.

En cas d’absence de diagnostic à l’âge du nourrisson, la dysplasie développementale de la hanche peut se manifester par des douleurs au niveau du pli de l’aine ou dans la région de la fesse après certaines activités ou lors de marche prolongée, à l’âge de l’adolescence, en raison d’une certaine instabilité de hanche.

Comment est-elle dépistée?

Si vous avez accouché à l’hôpital, votre enfant bénéficie, dans les premières 24 à 48 heures de vie, d’un examen clinique qui comprend aussi un examen des hanches. Si ce n’est pas le cas, cet examen a lieu, au plus tard, au contrôle des un mois au cabinet du pédiatre.

Durant l’examen, on observe les plis cutanés au niveau des fesses, la stabilité des deux hanches, la longueur des jambes ainsi que la mobilité des hanches et le degré d’abduction (le fait d'écarter les jambes) qui doit être égal et symétrique pour les deux côtés. 

En cas de suspicion de dysplasie de la hanche, un ultrason des hanches est réalisé. Cet examen permet de poser le diagnostic ou de s'assurer que la hanche est normale. Au cours de l’ultrason, l’examinateur procède à la mesure d’angles. Celui qui est le plus utilisé pour guider le traitement est l'angle dit "alpha". Cet angle est considéré comme normal, s'il est supérieur à 60 degrés. Une légère dysplasie est présente lorsque l'angle alpha est compris entre 50 et 60 degrés. Si cet angle est inférieur à 43 degrés, il s’agit alors d’une dysplasie sévère.  

Selon le degré de dysplasie et selon l’âge du nourrisson, l’indication au traitement sera posé ou un nouveau contrôle par ultrason est organisé après 4 à 6 semaines.

La découverte de la maladie

Le plus souvent la dysplasie développementale est suspectée en cas d’examen clinique anormal à la naissance ou si l’enfant présente une asymétrie d’abduction des deux cuisses : quand on écarte les deux jambes de l’enfant, l’une d’entre elle se laisse moins bien écarter.

En cas de présence de dysplasie chez l’un des parents, chez les frères et sœurs, en cas de naissance par siège (que ce soit par césarienne ou voie basse) ou pour les grossesses multiples, l’enfant a automatiquement un dépistage aux alentours de 4-6 semaines de vie, même si l’examen des hanches à la naissance est normal.

Quels sont les signes et symptômes d’alerte ?

La dysplasie de la hanche chez les bébés est le plus souvent découverte lors de l’examen du nouveau-né par le médecin mais une dysplasie et une luxation peuvent se développer après cette période chez certains enfants.

Elle est difficile à détecter car la dysplasie de la hanche est connue comme une maladie « silencieuse ». Elle ne cause pas de douleur chez les bébés et ne les empêche généralement pas d’apprendre à marcher à un âge normal.

Un des signes que les parents peuvent toutefois remarquer peut être :

  • Un « clic » de la hanche (bruit de claquement)

Les clics de la hanche peuvent parfois suggérer une dysplasie de la hanche, mais un bruit de claquement peut aussi se produire avec des hanches normales, en raison du développement des ligaments et tendons autour de l'articulation de la hanche.

Contact

Secrétariat de l’Unité pédiatrique de chirurgie orthopédique et traumatologie (UPCOT)
Hôpital de l’enfance
Chemin de Montétan 16
1004 Lausanne
Tél. +41 21 314 92 41
 Dernière mise à jour le 24/09/2021 à 08:04